Interna Medicina

Aplastična anemija

uvod

Aplastična anemija je skupina različnih bolezni, katerih skupna značilnost je šibkost (Nezadostnost) kostnega mozga, kar vodi do zmanjšanja proizvodnje krvnih celic. To ne povzroči samo anemije, tj. Zmanjšanja števila rdečih krvnih celic (Eritrociti) ali vrednost hemoglobina, vendar tudi do pomanjkljive tvorbe imunskih celic, zlasti tako imenovanih nevtrofilnih granulocitov (Nevtropenija), pa tudi trombocitov (Trombopenija). Če so prizadete vse tri imenovane skupine celic, ena govori o eni Pancitopenija. V večini primerov so vzrok avtoimunske bolezni, vendar lahko aplastična anemija povzroči tudi kemoterapija ali je prirojena.

Kako nastane aplastična anemija?

Aplastična anemija, znana tudi kot panmijelopatija, ni ena sama bolezen, ampak skupina različnih bolezni in sindromov, ki na koncu privedejo do pomanjkljive proizvodnje krvnih celic zaradi šibkosti kostnega mozga.

Vzroki za tako pomanjkljivost kostnega mozga so na splošno lahko prirojeni ali pridobljeni, čeprav so pridobljene oblike veliko pogostejše. Med prirojene oblike spadajo zlasti Fanconijeva anemija in Diamond-Blackfan sindrom, obstajajo tudi druge redke okvare encimov.

Glavni sprožilci pridobljene aplastične anemije so avtoimunske reakcije proti kostnemu mozgu, katerih vzroka pogosto ni mogoče ugotoviti. Druge hematološke bolezni, kot je mielodisplastični sindrom (MDS).
Drug pomemben sprožilec so določena zdravila, zlasti citostatična zdravila, ki se uporabljajo v kemoterapiji, strupeno vplivajo na kostni mozeg, saj jih je treba pogosto dajati v velikih odmerkih. Druga zdravila, ki v redkih primerih lahko vodijo do aplastične anemije, so metamizol (Novalgin) ali nevroleptični klozapin.

Aplastična anemija po kemoterapiji

Večina zdravil za kemoterapijo deluje tako, da napade hitro delitve celic, predvsem rakave celice. Vendar pa so napadene tudi druge celice v telesu, vključno z matičnimi celicami v kostnem mozgu, ki tvorijo krvne celice, tako da se med kemoterapijo potopijo.Običajno pa kostni mozeg ni popolnoma uničen, obnavlja se po koncu terapije. V redkih primerih in odvisno od protokola terapije pa se po kemoterapiji morda ne bo več okreval kostni mozeg in aplastična anemija.

Preberite več o kemoterapija

Aplastična anemija po metamizolu (Novalgin)

Poleg citotoksičnih zdravil lahko aplastično anemijo povzročijo tudi druga zdravila, pomembna primera sta metamizol (Novalgin) in nevroleptični klozapin, odpoved kostnega mozga pa ni odvisna od odmerka in temelji na preobčutljivosti telesa na nekatere snovi. Čeprav je ta stranski učinek izredno redek, ga je treba upoštevati, še posebej, če se ta zdravila dajejo prvič ali v velikih odmerkih!

Simptomi aplastične anemije

Simptome aplastične anemije povzroča pomanjkanje ustreznih krvnih celic. Obstajajo tri vrstice krvnih celic:

rdečih krvnih celic (Eritrociti), ki je v glavnem odgovoren za transport kisika
belih krvnih celic (Levkociti), Celice imunskega sistema
trombociti (Trombociti), Del sistema strjevanja krvi

Če primanjkuje eritrocitov, celic v celotnem telesu ni več mogoče oskrbovati s kisikom. Glavne posledice so občutek šibkosti, težave z obtokom, bledica in zvonjenje v ušesih. To obravnavamo s kritične ravni Hb s transfuzijo tako imenovanih koncentratov rdečih celic.

Pomanjkanja levkocitov pacient ne more subjektivno opaziti, vendar je to najnevarnejši učinek aplazije. To je predvsem posledica podskupine belih krvnih celic, nevtrofilcev. Če teh ni, pride do nevtropenije. Bolnik ni več ustrezno zaščiten pred oportunističnimi patogeni - torej patogeni, ki so dejansko razmeroma neškodljivi in postanejo nevarni le, če je imunski sistem šibek. Običajne okužbe so lahko tudi zelo drastične in življenjsko nevarne.

Pomanjkanje trombocitov tudi na začetku pogosto ne opazimo. Slaba koagulacija lahko hitreje pripelje do modric. Vendar pa postane nevarno, ko je trombocitov zelo malo, kar lahko privede do nevarnih notranjih krvavitev.

Terapija in ukrepi

Zdravljenje aplastične anemije je zelo zapleteno in bi presegalo obseg takega članka. Cilj terapije je pozdraviti aplastično anemijo z bojem proti vzroku, ki ga mora zato individualno načrtovati lečeči zdravnik. Odvisno je tudi od starosti pacienta, resnosti bolezni in drugih dejavnikov. "Zadnje sredstvo" je alogenska presaditev matičnih celic, znana tudi kot presaditev kostnega mozga. Vendar pa je ta zelo učinkovita možnost bogata s številnimi tveganji, zato mora njeno uporabo vedno pretehtati izkušen hemato-onkolog.

Druga zelo pomembna komponenta je podporna terapija, ki vključuje vse medicinske ukrepe, ki se izvajajo spremljajoče in podporno. Študije so pokazale, da podporni ukrepi lahko znatno povečajo verjetnost preživetja.
V prvi vrsti je profilaksa okužbe, saj za bolnike z aplastično anemijo celo običajne okužbe in dejansko razmeroma neškodljive, kot je plesen, predstavljajo akutno življenjsko nevarnost. To vključuje pozornost na posebno higieno, to je redno umivanje rok ali razkuževanje, noben stik s prehladom ali celo tako imenovano obratno izolacijo v bolnišnici. Morda bo potrebno tudi jemanje preventivnih antibiotikov. Poleg tega se je treba držati "aplastične prehrane", na primer:

Odprto hrano porabite v 24 urah, sicer jo zavrzite
brez sveže hrane, ki je ni možno olupiti (še posebej brez solate!)
Kuhajte ali dobro kuhajte hrano, ki ni bila industrijsko pakirana
brez porabe surovih mlečnih izdelkov

Vsakega bolnika teh ukrepov ni treba v celoti upoštevati, lečeči zdravnik se mora vedno odločiti o podrobnostih.

Nadaljnji podporni ukrepi so transfuzija krvnih pripravkov, stimulacija kostnega mozga in zdravljenje stranskih učinkov, ki jih povzroči ustrezna terapija.

Pričakovana življenjska doba pri aplastični anemiji

Pričakovana življenjska doba je odvisna od več dejavnikov. Sprva lahko aplastično anemijo razdelimo na tri stopnje resnosti (zmerna, huda, zelo huda). Razvrstitev temelji na številu različnih krvnih celic. Kolikor manj krvnih celic tvori kostni mozeg, tem resnejša je bolezen. Najpomembnejši prognostični dejavniki so število nevtrofilcev, ki pripadajo belim krvničkam, in starost ob diagnozi. Nizko število granulocitov kaže na hud potek s slabo prognozo, saj je imunski obrambni sistem, ki je pravzaprav neškodljiv, na primer glive (npr. Aspergillus), močno oslabljen. Če je bolezen blaga, pa je pričakovana življenjska doba komaj omejena. V primeru zmernih in hudih tečajev se lahko kot zadnji ukrep izvede tako imenovana alogenska presaditev matičnih celic (ASZT), če bolezni ni mogoče nadzorovati z drugimi ukrepi. Ta terapija je zelo drastičen ukrep, pri katerem se bolnikov kostni mozeg uniči in ga nato nadomesti en darovalec. ASZT ima veliko stranskih učinkov in je lahko v primeru zavrnitvenih reakcij smrtno nevaren, vendar je huda oblika aplastične anemije pogosto tudi smrtna.
Zelo pomembni so tudi podporni ukrepi, to je preprečevanje in zdravljenje zapletov. Tu je zelo pomembna profilaksa okužb, vendar je treba tudi krvavitev in anemijo skrbno nadzorovati in po potrebi zdraviti.

Kakšne so možnosti za ozdravitev?

Možnosti za ozdravitev so odvisne od poteka in resnosti bolezni, pa tudi od posameznega fizičnega stanja in starosti prizadete osebe. Na splošno imajo mlajši bolniki boljše terapevtske rezultate kot starejši. Če je treba v primeru hude bolezni opraviti presaditev matičnih celic, so možnosti za ozdravitev v veliki meri odvisne od tega. S primernim darovanjem družinskega člana približno 80% bolnih po 5 letih še vedno živi. Če je donacija nepovezanega darovalca, je 70% še vedno živo. Tudi presaditve matičnih celic iz kostnega mozga dajejo boljše rezultate kot presaditve matičnih celic iz periferne krvi. Če presaditev matičnih celic ni mogoča, se uporablja intenzivnejša terapija imunskega sistema. 5-letna stopnja preživetja je približno 80%, pri čemer s to terapijo ni mogoče popolnoma pozdraviti, temveč le izboljšati simptome. Kot skoraj vedno, začetek terapije zgodaj pozitivno vpliva na potek bolezni in možnosti za ozdravitev. Vendar recidivi, to je nov gen bolezni po uspešni terapiji, niso redki, zato je treba bolnike redno pregledovati tudi po terapiji.

Preberite tudi naš članek na Presaditev matičnih celic

Je aplastična anemija smrtna?

Da, aplastična anemija je akutno življenjsko nevarna bolezen. Če se ne zdravi, je smrtna pri 70% odraslih. Za aplastično anemijo je značilno pomanjkanje vseh različnih krvnih celic, od določene ravni to ni več združljivo z življenjem, zlasti resne okužbe in močne krvavitve so tu problematične. Še toliko bolj pomembno je, da začnete terapijo čim prej, po možnosti v specializiranem centru za hematologijo!

Levkemija in aplastična anemija

Zlasti v primeru posebnih prirojenih oblik, kot je Fanconijeva anemija, ki ima za posledico mutacije v sistemu popravljanja DNK, se lahko iz aplastične anemije razvijejo druge hemato-onkološke bolezni, kot je mielodisplastični sindrom ali oblika akutne levkemije (AML). Zaradi aplastične anemije to vodi v maligno spremembo matičnih celic kostnega mozga, iz katerih izhajajo krvne celice. Zaradi tega se v kri sprostijo nezrele in nefunkcionalne celice predhodnika krvi.
Po drugi strani pa se pri akutni levkemiji daje tudi agresivno, visokoodmerno kemoterapevtsko sredstvo, ki lahko, kot že omenjeno, v redkih primerih privede do aplastične anemije.

Nadaljne informacije