levkemija

Sopomenke v širšem pomenu

• Rak bele krvi
• mieloidna levkemija
• limfna levkemija
• VSE (akutna limfna levkemija)
• AML (akutna mieloidna levkemija)
• CLL (kronična limfna levkemija)
• CML (kronična mieloidna levkemija)
• Meningeosis leucaemica

Več informacij najdete pod našo temo: Bolezni v krvi

opredelitev

Rak bele krvi (levkemija) se ne razume kot posamična bolezen, ampak je skupni izraz za več bolezni. To pomeni maligno (maligno) rast (razmnoževanje) sistema, ki tvori krvne celice, ki ga telo ne nadzoruje. To vodi v maligno rast prizadetih celic v Kostni mozeg ali v tako imenovanih limfnih tkivih, npr. v Bezgavke. Te degenerirane celice se izperejo v kri. Nenadzorovana rast ali razmnoževanje teh celic vodi do zatiranja "normalne" tvorbe krvi in ​​okvare Imunski sistem, ker se zdrave, negenerirane celice dobesedno zdrobijo s hitro rastjo malignih celic.

Izraz levkemija pomeni "bela kri". Takrat je bilo Rudolph Virchow, znani nemški zdravnik, ki je že v 19. stoletju analiziral kri prizadetega bolnika in v epruveti videl, da bele krvničke so bili atipično povečani in so tako skovali izraz.

Splošni simptomi

Simptomi so pogosto zelo netipični. Bolezen se lahko začne na primer z vročino. V tečaju lahko Nočno potenje dodati. Prevleke so nato zjutraj naravnost mokre.
Pogosto so opisane tudi bolečine v kosteh. Otroci pogosto opazijo nepripravljenost do igre ali na splošno zaradi spremembe njihovega značaja; izgubijo zanimanje za stvari, ki so jih včasih zelo razburjale, so precej letargične in izčrpane. Nenadzorovana rast degeneriranih celic izniči normalno rast celic, ki so pomembne za imunski sistem, zato se pojavijo simptomi, ki se nanašajo na povečana dovzetnost za okužbe so dolžni, tako pogostejši Pljučnica na primer
Poleg tega se zavira normalna rast rdečih krvnih celic (eritrocitov). Posledica je ena Anemija (anemija), ampak tudi Tesnost prsnega koša (Angina pektoris) ali Palpitacije (Palpitacije) so med simptomi. Če povečanje krvnih ploščic (trombocitov) preprečimo ali omejimo, se bo pojavila povečana krvavitev, tudi po manjših aktivnostih, kot so Umiti si zobe na primer Razlog je osrednja vloga trombocitov pri strjevanju krvi. Če je teh celic premalo (npr. Pod 50 000 / µl), ne moremo zagotoviti ustrezne hemostaze.
Drugi simptomi lahko vključujejo povečanje bezgavk. Vranica lahko nabrekne. Zlasti pri VSEH (akutna limfna levkemija), meningih (t.i. Meningeosis leucaemica) postanem okužen.
The ledvica ne more (Odpoved ledvic), ker ga dobesedno premaga povečan promet celic in nabiranje odpadnih snovi, ki jih mora odvreči, in ga tako postavi poleg Cerebralna krvavitev resne okužbe so eden glavnih vzrokov smrti.

Kako prepoznate levkemijo?

Levkemije ni vedno enostavno opaziti. Praviloma ni značilnih simptomov! Vse pritožbe se lahko pojavijo tudi v okviru bistveno manj dramatične, vendar pogostejše klinične slike.
Zato niso dokaz prisotnosti krvnega raka. Če simptomi ne obstajajo, se za razjasnitev vseeno posvetujte z zdravnikom.

Naslednji simptomi lahko pomagajo prepoznati levkemijo:

• Gripi podobni simptomi, kot so šibkost, vročina, bolečine v telesu itd.

• Nočno potenje, hujšanje, utrujenost

• Povečana nagnjenost k okužbam

• Znaki krvavitve, kot so pogoste modrice, krvavitve iz sluznice, krvavitve iz nosu ali punctiformne krvavitve iz kože

• bledica

• Bolečine v kosteh brez jasne lokalizacije

• Glavobol, utripi svetlobe, motnje vida

• Bolečine v zgornjem trebuhu

• Togost vratu

Več o tej temi si preberite na: Kako prepoznate levkemijo? aspiracija kostnega mozga

Ali je levkemija ozdravljiva?

Na vprašanje o ozdravljivosti levkemije načeloma ni tako enostavno odgovoriti. Za enega je veliko veliko različnih oblik levkemije. Razlikujejo se tako po terapiji kot tudi po svoji ozdravljivosti. Po drugi strani pa se mnogi posamezni dejavniki odločajo, kako Starost bolnika ali genetske spremembe, o terapevtskem uspehu.

V bistvu pa:

Akutna levkemija se načeloma lahko pozdravi. Danes ima akutna limfoblastična levkemija zelo dobre možnosti za ozdravitev, zlasti pri otrocih.

Kronična levkemija vendar so ponavadi ozdravljiv le s presaditvijo kostnega mozga. Kemoterapija sama po sebi tukaj ni dovolj. Kljub temu so ponavadi manj agresivne kot akutne oblike, tako da lahko prizadeti dobro živijo z boleznijo tudi brez trajnega zdravljenja.

Poleg tega se v sodobni študiji nenehno spreminjajo levkemije!

Razvrstitev levkemije

Človeški krvni sistem je strukturiran hierarhično. Iz tako imenovane matične celice se v več vmesnih fazah razvije več vrst celic, dokler ne nastane zrela bela krvna celica (levkocit) ali zrela rdeča krvna celica (eritrocit). Kot pri "običajnem" tumorju, npr. Rak dojke ali rak debelega črevesa, ki temelji na degeneriranih celicah, lahko te celice tudi degenerirajo v različnih razvojnih stopnjah ali vmesnih fazah in nenadzorovano, tj. niso prilagojene potrebam telesa, rastejo in tako izpodrivajo druge celične linije. Te prekomerno proizvedene celice ne morejo delovati.

Zorenje celice se imenuje diferenciacija. Levkemije so i.a. razvrščajo glede na njihove razlikovalne značilnosti. Degenerirane celice lahko izvirajo iz tako imenovane mieloidne celice ali tako imenovane celice predhodnika limfe. Serija mieloidnih celic (ki se začne iz kostnega mozga) vsebuje predhodne celice rdečih krvnih celic (eritrociti), krvne ploščice (trombociti) in granulocite, ki igrajo izjemno pomembno vlogo v obrambi pred patogeni, kot so bakterije in svoje ime dolgujejo lastništvu, v celičnih telesih imajo tako imenovane granule, ki vsebujejo snovi, potrebne za obrambo. Izraz limfna pomeni, da so celice prizadete levkemije degenerirane predhodnice celic zrelih limfnih celic (limfociti).

Drugi klasifikacijski sistem je stopnja zrelosti prizadetih celic, to je, ali so zrele (pozne razvojne faze) ali nezrele (zgodnje razvojne faze) celice degenerirane. Za razvrstitev je pomembno tudi, ali bolezen kaže akutni potek, npr. pojavili in se poslabšali v nekaj tednih ali mesecih ali pa je bil bolj kroničen, počasen potek. Vendar se slednje razvrstitve ne uporablja več pogosto. Kljub temu je ta razvrstitev zelo koristna za razumevanje, saj se akutne levkemije navadno začnejo iz nezrelih celic, ki so potem toliko bolj neučinkovite, medtem ko kronične levkemije izvirajo iz predhodnih sestavin zrelih celic. Najpogostejše in dobro poznane levkemije so ALL (akutna limfna levkemija), AML (akutna mieloidna levkemija), CLL (kronična limfna levkemija) in CML (kronična mieloidna levkemija).

Akutna mieloidna levkemija (AML)

AML je kratica in pomeni akutna mieloidna levkemija. Je najpogostejša oblika levkemije v odrasli dobi. V Nemčiji vsako leto postavijo 3,5 nove diagnoze na 100 000 prebivalcev. Zaradi tega je AML eden izmed redke bolezni.

Njihovi porekla ugotovi bolezen v krvotvorne celice kostnega mozga. Običajno se naše krvne celice tvorijo tam v zapletenih korakih in zaporedjih. Pri AML proces izhaja iz ravnotežja in posamezne, "degenerirane" celice se nenadzorovano množijo. Zaradi tega kri preplavi nezrele, nefunkcionalne levkemične celice. Če Celice iz mieloidne serije degenerirani, eden govori o AML. Te celice vključujejo rdeče krvne celice (Eritrociti), Trombociti (Trombociti) in deli bele krvničke (Levkociti). Vzrok bolezni je večinoma nejasen, vendar imata pomembna vloga izpostavljenost sevanju in posamezne kemične snovi.

Poleg raje nespecifični, gripi podobni simptomi, trpijo zaradi večje dovzetnosti za okužbe, kronično utrujenost, šibkost ali bledico. Pogosto lahko opazimo nabrano število modric, krvavitev iz nosu in majhnih kožnih krvavitev. Načeloma pa lahko levkemijske celice napadejo vse organe in temu primerno povzročijo različne simptome. Vodilna ugotovitev je prisotnost levkemičnih celic, imenovanih tudi blastov, v krvi in ​​/ ali kostnem mozgu. Pogosto je trombocitov in rdečih krvnih celic pri diagnozi resno malo.

Kot vse akutne oblike krvnega raka je tudi AML ena zelo agresivna bolezen. Tako je a Takojšen začetek zdravljenja je nujen! Da bi dosegli popolno uničenje levkemičnih celic, različne Kemoterapija kombinirani med seboj. Potem eden govori o polikemoterapiji. V nekaterih primerih a Presaditev kostnega mozga povečati možnost ozdravitve.
Med terapijo se pojavljajo številni Stranski učinki naprej. Ti lahko vključujejo slabost, bruhanje, izpadanje las, vnetje ustne sluznice ali okužbe.

The Možnosti zdravljenja AML razlikujejo in so i.a. je odvisno od stopnje bolezni, oblike in starosti pacienta.

Kronična limfocitna levkemija (CLL)

CLL pomeni kronična limfocitna levkemija. Približno 18.000 ljudi v Nemčiji trpi zaradi bolezni. Običajno zbolimo starejši v CLL Povprečna starost za diagnozo je med 70 in 72 leti.

Vzrok za CLL je v nenadzorovana rast B limfocitov, podskupina belih krvnih celic. Za razliko od zdravih belih krvnih celic imajo oboleli B-limfociti bistveno daljši čas preživetja. Kot rezultat, brez funkcijske levkemične celice "preplavijo" krvni sistem in infiltrirajo organe, zlasti bezgavke, vranico in jetra.

CLL deluje v približno polovici primerov dolgo časa neopaženo in brez simptomov. Pogosto bolezen odkrijemo le po naključju! Možne, precej nespecifične pritožbe Utrujenost, vročina, izguba teže ali nočno znojenje biti. Pri številnih bolnikih lahko opazimo otekanje bezgavk, kronično srbenje ali koprivnico. Najbolj resna je lahko bolezen povezana z omejevanjem imunskega sistema. Hudo bakterijske ali virusne Okužbe lahko rezultat.

Diagnostična Trajno povečanje limfocitov in tipičen videz levkemičnih celic pod mikroskopom sta prelomna. Nadaljnji pregledi, na primer ultrazvok trebuha ali biopsija bezgavk, lahko podpirajo diagnozo.

Kolikor danes vemo, CLL ni mogoče ozdraviti brez presaditve kostnega mozga. Tumorske celice se zelo počasi delijo, zato bolezen napreduje počasi. Zato je za začetek dovolj redni pregledi. V naprednih fazah pride eden zdravila za uporabo. Sestavljen je iz kombinacije kemoterapije in protiteles.
V osnovi pacientova starost in splošno stanje določata vrsto terapije. Tako se vedno zdravi simptomatski CLL. Če je diagnoza postavljena po naključju in so prizadeti brez simptomov, lahko zdravljenje odpovemo.

Kronična mieloidna levkemija (CML)

Kronična mieloidna levkemija ali na kratko KML je ena redka oblika raka krvi. Tako vsako leto zboli le 1-2 ljudi / 100.000 prebivalcev.
Načeloma lahko zbolijo ljudje katere koli starostne skupine. Kljub temu pa se med Starih 50 in 60 let opazovati.

Zanimivo je, da CML temelji na značilni genetski spremembi. Ker pri skoraj vseh bolnikih s CML se pojavljajo t.i.Philadelphia kromosom»Dokaži.

Kot vse oblike levkemije ima tudi CML izvor v krvotvornih celicah kostnega mozga. Običajno bolezen povzroči eno neomejeno razmnoževanje granulocitov, podtip belih krvnih celic.

Za razliko od akutne levkemije se CML nadaljuje počasi in se začne s plazljivimi pritožbami. Tečaj je na splošno viden v 3 faze razdeliti:

1. Kronična faza: Diagnoza je v tej fazi pogosto postavljena. Pogosto je "tiho" in lahko traja do 10 let. Tipični simptomi so lahko kronična utrujenost, hujšanje ali nočno znojenje. Bolniki se pogosto pritožujejo nad bolečinami v zgornjem trebuhu, kar je mogoče razložiti z močno povečanjem jeter in vranice.
2. Faza pospeška: To vodi v poslabšanje krvne slike. Prizadeti ljudje lahko trpijo zaradi anemije, nagnjenosti k krvavitvam in srčnega napada.
3. Kriza eksplozije: Eksplozijska kriza je končna faza CML in spominja na hude simptome akutne levkemije.

Najprej in predvsem, da povečano število granulocitov vodi v simptome KML. Kot del terapijazato je cilj znižanje teh krvnih celic. Oba prideta Kemoterapija, pa tudi moderne protitelo za uporabo. Po diagnozi pogosto zadostujejo blagi citostatiki, tako da morajo bolniki redko pričakovati resne stranske učinke.
Za natančno spremljanje sprememb krvne slike morajo bolniki s CML natančno nadzorovan postati. Če bolezen napreduje, a Presaditev kostnega mozga je treba upoštevati.

vzroki

Ionizirajoči žarki: Po napadih jedrske bombe na Japonskem in po nesreči jedrskega reaktorja v Černobilu so opazili povečano pojavnost ALL (akutna limfna levkemija) in AML (akutna mieloidna levkemija).

Kajenje: je predvsem dejavnik tveganja za AML (akutna mieloidna levkemija)

Benzen: Je tudi dejavnik tveganja za nastanek levkemije. Najdemo ga tudi v cigaretnem dimu.

Dednost (genetika): Pri Downovem sindromu (sindrom trisomije 21) lahko opazimo povečano število novih primerov levkemije.
Več informacij o trisomiji 21 najdete v naši temi Downov sindrom.

Kemoterapevtska sredstva: Ko se kemoterapevtska sredstva že vrsto let uporabljajo za zdravljenje drugih vrst raka, se poveča tveganje za nastanek raka v krvi, saj uporabljene snovi močno poslabšajo sistem tvorbe krvi in ​​tako lahko sprožijo degeneracijo v celicah.

Virusi: Tako imenovani virusi HTLV (humani t-celični levkemija virusa, nemško: virus humane T-celične levkemije) I in II virusi predstavljajo povečano tveganje za razvoj nekaterih vrst levkemije, zlasti v regijah, kot sta Karibi ali Japonska. Poleg tega je tako imenovani EBV (Ebstein Barr Virus) možen sprožilec nekaterih oblik levkemije.

Nepravilnosti v nosilcih genov v celici (kromosomske aberacije): Ena najbolj znanih nepravilnosti nosilcev genov (kromosomov), ki lahko privede do levkemije, zlasti CML (kronična mieloidna levkemija), je netipična povezava (premestitev) kromosomov 9 in 22. Ustvari se tako imenovani kromosom Philadelphia. Določena molekula proteina (tirozin kinaza) potem zaradi te atipične povezave (translokacije) povzroči, da se prizadete celice nenadzorovano množijo.

Poiščite vse o temi tukaj: Tirozin kinaza.

terapija

Terapija, ki je prilagojena pacientu, mora biti ustvarjena za vsakega pacienta. Natančne možnosti zdravljenja posameznih oblik levkemije so obravnavane v ustreznih razdelkih. Tu so predstavljene splošne možnosti terapije za levkemijo.

Ena najpomembnejših terapevtskih možnosti je kemoterapija, pri kateri se snovi, ki zavirajo rast (citostatiki), uporabljajo za zaustavitev nenadzorovane rasti prizadetih celic. Tako imenovana kemoterapija z visokimi odmerki je nadaljnja posebna možnost terapije, ki temelji na naslednjem načelu: "Običajna" uporabljena kemoterapija je v svojem odmerku omejena, saj uničuje tudi zdrave celice kostnega mozga, ker zdravila, ki jih dajemo, uničijo le degenerirane celice se uničijo, vendar se vse celice, ki se zelo hitro razdelijo, vključno z zdravimi celicami krvotvornega sistema v kostnem mozgu.

V postopku tako imenovane alogenske (zunanje darovalke) presaditve kostnega mozga bolniku najprej damo visoko odmerno kemoterapijo, z znanjem in tveganjem pa seveda, da poleg malignih celic uniči tudi večino zdravih celic. Na najvišji stopnji izolacije za pacienta, ki je zdaj izjemno dovzeten za okužbe, dajemo ustrezne zunanje darovalske matične celice iz sistema za tvorbo krvi, tako da se lahko ponovno oblikujejo nove, zdrave krvne celice (glejte: darovanje matičnih celic). V nekaterih študijah so preučili korist tako imenovane avtologne presaditve matičnih celic, s katero zdrave matične celice bolniku odvzamemo še pred visoko odmerno kemoterapijo, ki se nato ponovno uporabi po visokoodmerni kemoterapiji. Prednost ima, da so to telesne lastne celice in jih ne bi zavrnili. Pomanjkljivost je pomanjkanje kliničnih izkušenj in znanja, saj gre za zelo nov postopek.

Sevalna terapija ima pri zdravljenju levkemije precej podrejeno vlogo.

V zadnjih letih se razvija vse več zdravil z neposrednim delovanjem. Te snovi posebej ciljajo na vzrok nenadzorovane rasti celic. Najbolj znano tovrstno zdravilo je imatinib (Glivec®), ki posebej zavira produkt netipične povezave (translokacije) med nosilci genov (kromosomi) 9 in 22, tirozin kinazo, in tako deluje neposredno na okvarjenem mestu in s tem na ne obolele celice ne napada.

Z uvedbo zaviralca tirozin kinaze bi se lahko napoved levkemije znatno izboljšala. Če želite izvedeti več o tej kemoterapiji in vas zanimajo njeni učinki in stranski učinki, priporočamo našo spletno stran: Ciljna kemoterapija z zaviralci tirozin kinaze

Levkemija pri otrocih

Z okoli 700 novimi primeri na leto je levkemija najpogostejši rak pri otrocih in mladostnikih. Večina otrok trpi za akutno limfoblastično levkemijo ali na kratko VSE. V veliki večini primerov vzroka otroške levkemije ni mogoče razjasniti. Vendar pa genetske spremembe in posamezni vplivi okolja, kot je povečana izpostavljenost sevanju, povečajo tveganje za nastanek bolezni. Otroci z Downovim sindromom imajo tudi bistveno večjo verjetnost, da bodo razvili določeno obliko levkemije (AML).

Levkemija ima svoj izvor v krvotvornih celicah kostnega mozga. Običajno naše različne krvne celice tam dozorijo v zapletenih procesih. Pri levkemiji se posamezne potomčne celice "degenerirajo". Posledično nenadzorovano proizvajajo velike količine levkemičnih celic brez funkcij (Razstreli). Vse pogosteje se zdrave krvne celice izpodrivajo in celice raka krvi se infiltrirajo v različne organe.

Podobno kot pri odraslih so tudi prvi simptomi pri otrocih precej nespecifični. Prizadeti otroci so šibki, utrujeni in pogosto nerazrešeni. Manjši bolniki se nočejo več igrati in se včasih obnašati. zelo ljubeč. Starši pogosto opazijo, da je njihov otrok zelo bledica, pa tudi kopičenje modric ali punctiformnih krvavitev na koži. Občasno lahko opazimo obilne krvavitve iz nosu. Ker celice za levkemijo izpodrivajo imunske obrambne celice (bele krvničke), otroci trpijo zaradi pogostih okužb.

Če obstaja sum levkemije, lahko specializirani oddelki za otroške klinike (Pediatrična onkologija / hematologija) odvzame se vzorec kostnega mozga. Tam so celice za levkemijo lahko neposredno vidne pod mikroskopom. Poleg aspiracije kostnega mozga imajo vlogo tudi drugi pregledi, npr. Odvzem krvi, ultrazvok ali ledvena punkcija (Pregled cerebralne tekočine), pomembna vloga.

Ker je akutna levkemija tudi pri otrocih zelo agresivna, je treba terapijo začeti čim prej. Da bi uničili čim več levkemičnih celic, uporabljamo terapevtsko kombinacijo različnih kemoterapevtskih zdravil.
Močna in agresivna terapija ima številne stranske učinke (slabost, izpadanje las, bruhanje, dovzetnost za okužbo).
V posebnih primerih presaditev kostnega mozga lahko poveča možnosti za ozdravitev.
Občasno se izvaja sevalna terapija. Na srečo so se možnosti za zdravljenje levkemije pri otrocih v zadnjih desetletjih znatno izboljšale. 5-letna stopnja preživetja običajnega VSE je med 80 in 90%.

Več o tem preberite pod: Otroška levkemija

frekvenco

Posamezne pogostnosti različnih oblik levkemije so navedene v ustreznih razdelkih. Na splošno je treba poudariti, da se nekatere oblike levkemije pogosteje pojavljajo v določenih starostnih skupinah. Na primer VSE (akutna limfna levkemija) zlasti v otroštvu, medtem ko je pri odraslih redkost. The CLL (kronična limfna levkemija) vendar je pri otrocih izredno redek in se pojavlja predvsem pri starejših (nad 60 let). The AML (akutna mieloidna levkemija) je najpogostejša levkemija pri odraslih in je razmeroma pogosta tudi pri otrocih (po VSE je druga najpogostejša otroška levkemija).

Več informacij o tej temi najdete tukaj: Levkemija pri otrocih