Hondrosarkom

Vse tukaj podane informacije so le splošne narave, terapija tumorjev je vedno v rokah izkušenega onkologa!

Sinonimi

Sarkom hrustanca, maligni hondroidni tumor, enhondroma malignum, hondroblastični sarkom, hondromiksoidni sarkom, hondroidni sarkom

Angleščina: chondroblastic sarkom, hondrosarkom

opredelitev

Hondrosarkom je maligni tumor, ki ga pridobivajo iz hrustančnih celic.

V redkih primerih se hondrosarkom lahko pojavi na različnih mestih hkrati. V teh primerih govorimo o hondrosarkomatozi.

Po osteosarkomu je hondrosarkom najpogostejši maligni (maligni) kostni tumor.

frekvenco

Hondrosarkom je z 20-odstotnim deležem drugi najpogostejši trden maligni kostni tumor.

Vrhunec bolezni v odrasli dobi je med 30. in 50. letom starosti, načeloma pa se lahko pojavi v kateri koli starosti.

lokalizacija

Hondrosarkom se pojavlja predvsem na naslednjih lokacijah:

Frekvence

23% stegna

19% iliakalne kosti

5% sramne kosti

2% ischium

10% zgornja roka blizu rame

5% ramena

Hondrosarkom je najpogostejši v bližini kolčni sklep (Stegno in bazen) lokalizirano (49%). Druga najpogostejša lokacija je ramenska regija s 15%.

glavni vzrok

Vzrok primarnega hondrosarkoma ni jasen. Hondrosarkom izvirajo iz zelo diferenciranih hrustančnih celic. Bolj ko je tumor diferenciran, to je, bolj ko je tumor podoben prvotni celici pod mikroskopom, bolj je benigni.

Sekundarni hondrosarkomi se razvijejo iz benignih hondromov. Maligna degeneracija posameznika Enchondroma je povsem malo verjetno.

Tveganje za degeneracijo narašča s številom prisotnih enhondromov. Tveganje za degeneracijo enega samega enhondroma je ocenjeno na približno 1%.

Vendar obstaja veliko tveganje za degeneracijo v enhondromatozo s ali brez prisotnosti Ollierjeve bolezni in pri Maffuccijevem sindromu. Če je osteohondromov veliko, se ocenjuje, da je tveganje za degeneracijo znatno večje na okoli 10%.

metastaze

Hondrosarkom je v večini primerov tumor z visoko stopnjo diferenciacije (glejte zgoraj).
Prehodi iz benignih hrustančnih celic v maligne tumorje so tekoči in jih je pogosto težko razlikovati.

Zmanjšanje diferenciacije (podobnost tumorskega tkiva s prvotnim tkivom) spremlja povečanje malignosti. Na enak način se poveča verjetnost metastaz in poslabša. Zato je diferenciacija pomemben prognostični dejavnik.

Hondrosarkom metastazira predvsem hematogeno v pljuča.

razvrstitev

Obstaja veliko klasifikacij, ki opisujejo različne podtipe. Diferenciacija v bistvu temelji na pregledu drobnega tkiva pod mikroskopom.

Primarni hondrosarkom:

• Hondrosarkom (konvencionalno)
• Dediferenciran hondrosarkom
• Jukstakortikalni (periostealni) hondrosarkom
• Mezenhimski hondrosarkom
• Jasnocelični hondrosarkom
• Maligni hondroblastom
• Sekundarni hondrosarkom

diferenciacija

Verjetnost malignosti se poveča, zlasti kadar se tumor pojavi blizu trupa, to je ne na rokah in nogah.

Hondrosarkomi, ki se pojavijo blizu debla, imajo običajno različna področja. To pomeni, da obstajajo področja, na katerih je tumor "še vedno benigen" in je že dosegel malignost na drugih območjih. Zato je treba celoten tumor vedno pregledati pod mikroskopom.

Poleg tega je treba zbrati vse razpoložljive vire informacij, da se izključi tumor (izvidi preiskave, rentgenski posnetki in drugi slikovni postopki, preiskava tkiv).

Veljavna so naslednja načela:

• Večje tumorje blizu prtljažnika ali tumorje, ki se spremenijo na rentgenu, je treba popolnoma odstraniti. Če se malignost pozneje izkaže, je treba rezane robove znova odstraniti z ustreznim varnostnim robom.
• Hondrosarkomi na prstih in stopalih so ponavadi benigni, tudi če pod mikroskopom pokažejo vse znake malignosti.

Diagnoza

Slikovna diagnostika:

• Rentgenska slika v dveh ravninah osumljenega območja
• Sonografija (ultrazvok) tumorja (če ne sme biti sestavljena iz kosti ali hrustanca)
• Krvni test:
  • Krvna slika
  • ESR (hitrost sedimentacije)
  • CRP (C-reaktivni protein)
  • Elektroliti (ko kost napade, se kalcij v krvi poveča)
  • Alkalna fosfataza (aP) in kostna specifična aP: povečana v procesih raztapljanja kosti (osteolitični)
  • Prostati specifični antigen (PSA): povečan v prostati pribl
    Kislina fosfataza (sP): povečana v ca prostati
  • Sečna kislina (HRS): povečana z visokim prometom celic (zelo aktiven tumor)
    Železo: zmanjšano pri tumorjih
  • Skupne beljakovine: zmanjšano v procesih uživanja
  • Elektroforeza beljakovin, imunska fiksacija (posebni testi)
  • Urinski status: paraproteini - dokaz plazmacitoma

Posebna diagnostika tumorja:

• Lokalna diagnostika (= pregled lokalnega tumorja na osnovi aparata):
  • MRI:
    Z MRI se širi tumor na sosednje strukture, kot so Razjasnijo se mišično tkivo, živci in žile. Uporaba pogodbenih agentov lahko izboljša razlikovanje med benignim in malignim tkivom.
    Preberite več o temi: MRI z gadolinijevim kontrastnim sredstvom
  • CT:
    CT zlasti zagotavlja informacije o kostni vpletenosti tumorja
  • PET (pozitronska emisijska tomografija):
    (Vrednost pa še ni dovolj potrjena)
• Locoregionalna diagnostika (= iskanje metastaz na bezgavkah, ki se pri hondrosarkomu redko pojavijo):
  • Sonografija (ultrazvok)
  • morda CT
  • MRI, če je potrebno
• Dodatna regionalna diagnostika:
  • Pregled organov, na katere metastaze hondrosarkoma še posebej prizadenejo: - predvsem pljuča, jetra in nadledvične žleze.
• Sistemska diagnostika (= razširjena diagnostika in splošno iskanje tumorja):
  • Skeletna scintigrafija (3-fazna scintigrafija)
  • PET (pozitronska emisijska tomografija; vrednost še ni dovolj potrjena)
  • Posebna laboratorijska diagnostika tumorjev
  • Imunoelektroforeza: dokaz plazmacitoma, če odkrijemo monoklonska protitelesa
  • Test hemokulta (odkrivanje krvi v blatu)
  • Tumorski markerji (npr. NSE = nevronska specifična enolaza v Ewingovem sarkomu)

Tumorski markerji nimajo diagnostične vrednosti pri hondrosarkomu, saj ni zanesljivih tumorskih markerjev, ki bi kazali na hondrosarkom.

Biopsija:
Če benigne ali maligne narave tumorja ni mogoče natančno določiti, se lahko opravi vzorec (biopsija) sumljivega območja, da se lahko nato pregleda tkivo.

Vendar je treba opozoriti, da to vzorčenje povzroči tudi tako imenovane razpršene metastaze, pri katerih se tumor odcepi od spojine

Več o tej temi si preberite tukaj: biopsija

Pokrčenje tumorjev

Priporočila:

• V 1. in 2. letu: vsake 3 mesece klinični pregled, lokalni rentgenski pregled, laboratorij, CT prsnega koša, skeletna scintigrafija celega telesa, vsakih 6 mesecev lokalni MRI
• V 3 do 5 letih: vsakih 6 mesecev klinični pregled, lokalni rentgenski pregled, laboratorij, CT prsnega koša, skeletna scintigrafija celega telesa, lokalni MRI vsakih 12 mesecev
• Od 6. leta: vsakih 12 mesecev klinični pregled, lokalni rentgenski pregled, laboratorij, rentgen prsnega koša, v primeru dvoma skeletna scintigrafija celega telesa in lokalni MRI

napoved

Prognoza je odvisna od stopnje diferenciacije tkiv in možnosti radikalnih operacij. Če je stopnja diferenciacije visoka in je možna "radikalna" operacija, je verjetnost preživetja 5 let približno 90%.
Po več kot 10 letih se lahko še vedno pojavi ponovna rast tumorja.