Nevrologija-Online

Guillain Barré sindrom (GBS)

Ponazoritev živčne celice

Sopomenke v širšem pomenu

Akutni idiopatski poliradiculoneuritis
Polinevritis
Sindrom Landry-Guillain-Barré-Strohl
Poliradiculitis
idiopatska poliradikulo-nevropatija
Kussmaul-Landryjev sindrom
GBS

Angleščina: Guillain-Barréjev sindrom, akutna vnetna demijelinizirajoča poliradikulonevropatija (AIDP)

opredelitev

Guillain-Barréjev sindrom je nevrološka motnja, ki temelji na demijelinizaciji živčnih vlaken.
Približno med 25. in 60. letom sta dva najvišja incidenčna vrha. Moški so prizadeti pogosteje kot ženske.
Pogostost Guillain-Barréjevega sindroma je 1-2 / 100.000 / leto.

zgodovino

Hitro napredujoča oblika bolezni z najhujšo paralizo v dnevu ali dveh noge, uboga, Vrat in Dihalne mišice je že leta 1859 opisal Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 - 1865).
Napisal je poročilo o desetih bolnikih z akutna naraščajoča paraliza. Zaradi tega, ko se hudi tečaji Guillain-Barréjevega sindroma razvijejo posebej hitro, Landry paraliza govoril.

Ernst von Leyden (1832-1910) je že leta 1880 razlikoval med "akutnimi in subakutnimi več nevritidi" kot primarnimi vnetnimi boleznimi živčnih procesov in primarnimi boleznimi hrbtenjače, zlasti poliomielitis (Poliomielitis).

The Guillain-Barré sindrom bi dejansko Guillain-Barré-Strohlov sindrom biti poklicani. Leta 1916 so Georges Guillain, Jean Alexandre Barré in André Strohl prvi opisali značilni za Guillain-Barréjev sindrom povečana raven beljakovin z normalnim številom celic (citoalbuminalna disocijacija) im Živčna voda (Likvor) pacienta, ki trpi zaradi akutnega radikuloneuritisa (vnetje korenin živcev).
Zbiranje živčne vode (luknjaste luknje) za t.i. Diagnoza CSF je leta 1891 izumil nemški internist Heinrich Irenej Quincke.

Prvo večje poročilo o anatomsko-patoloških spremembah Guillain-Barréjevega sindroma / GBS sta objavila W. Haymaker in J.W. Kernohan skupaj.
V sporu o vzroku so že zgodaj govorili o pojmu "nalezljiv" ali "revmatičen". Alfred Bannwarth (1903-1970) in Heinrich Pette (1887-1964) sta se v zgodnjih 40. letih prejšnjega stoletja zavzemala za alergično-hiperrergični vzrok. Torej ste že posumili bistveno Vključenost imunskega sistema.

Leta 1956 je kanadski Miller Fisher opisal še eno obliko bolezni. Poročil je potek bolezni pri treh bolnikih, akutnih Paraliza očesnih mišic, motnja tarčnih gibov (ataksija) in pomanjkanje mišičnih refleksov v rokah in nogah.
En bolnik je imel tudi paralizo Obrazne mišice. Okrevanje je bilo pri vseh treh bolnikih spontano.

Dve leti pozneje je J. H. Austin opisal eno kronična oblika bolezen je zdaj znana kot kronični vnetni demijelinizirajoči polineuritis (CIDP).

Povzetek

Guillain-Barréjev sindrom (GBS) je nevrološka motnja, ki nastane zaradi demijelinizacije Živčna vlakna temelji. Tu izgubijo Živčna celica njihova izolacijska plast, primerljiva z napajalnim kablom, pri čemer živčna celica izgubi funkcijo prenosa informacij.
Vzrok ni popolnoma razumljen. Razpravljata o avtoimunski reakciji in nevroalergijskih reakcijah na prejšnje okužbe.
Načeloma se lahko sindrom Guillain-Barré pojavi pri kateri koli starosti, predvsem pa okoli 25. in 60. leta.
Običajno se bolezen začne 2-4 tedne po okužbi zgornjih dihalnih poti ali prebavil.
Prvi simptomi so Bolečine v hrbtu, Otrplost in nenormalne občutke na območju Stopala. Sledi večinoma simetrična motorična oslabelost nog oz. Mišice boli, Težave pri hoji in stojanju.
Paraliza, ki se dviga od spodaj, lahko privede do respiratorne paralize in srčnega zastoja, zato prezračevanje in a Pacemaker lahko postane potrebno.
Diagnoza se postavi z intenzivnim spraševanjem, fizikalno-nevrološkim pregledom in punkcijo živčne vode (Diagnoza CSF) postavi.
Terapija je pod intenzivnim zdravniškim nadzorom simptomatska. Prevladujejo ugodni gradienti.
Pri starejših bolnikih in bolnikih z dolgim obdobjem prezračevanja (daljšim od enega meseca) so slabše prognoze. Do 4% bolnikov zboli po ponovitvi mesecev do let in zbolijo znova.

glavni vzrok

Vzrok Guillain-Barréjevega sindroma še ni dokončno ugotovljen. Zdi se, da poteka avtoimunska reakcija, to je, da lastni imunski sistem napada lastno tkivo telesa.
Pri sindromu Guillain-Barré (GBS) mikroskopski pregled vzorcev tkiv razkrije vnetje in infiltracijo z določenimi imunskimi celicami (vključno z makrofagi) v medularnih plaščih živcev.

Ponazoritev živčne celice

Dendriti
Celicno telo
Akson z medularnim plaščem, ki so napadli v GBS
Celično jedro

Več informacij o strukturi živčne celice v naši temi: živčna celica

To vodi do razpada medularnega plašča od sprednjih in zadnjih korenin Hrbtenjača (Polyradiculitis) in z njo povezanih perifernih živcev (polineuritis), ki so odgovorni za mišice in občutljivost.
Dodatne informacije najdete v naši temi: Hrbtenjača
Druga možna razlaga za Guillain-Barréjev sindrom (GBS) je nevroalergijska reakcija na prejšnji virus (npr. Virus Epstein-Barr, Virus varicella zoster) ali bakterijske (npr. Campylobacter jejuni, mikoplazma, leptospira, rickettsial) okužbe.

Simptomi

Pogosto se začnejo 2-4 tedne po okužbi zgornjih dihalnih poti ali prebavil

neznačilne bolečine v hrbtu
Nad vsem parestezija, odstranjena iz središča telesa (distalna parestezija)
Otrplost stopal
nato motorična simetrična oslabelost nog (hoja je otežena ali nemogoča)
Bolečine v mišicah (mialgija)
Bolečina, ki izhaja iz živčnih korenin in oslabljena koordinacija med stojanjem in hojo zaradi pomanjkanja globoke občutljivosti (ataksija).

Paraliza narašča od spodaj navzgor do visoke paraplegije (tetraplegije), pri kateri se ne premikajo niti roke in noge. Če je vključena diafragma, tudi dihanje ne bo uspelo in bolnika je treba prezračiti.
Respiratorna paraliza se pojavi pri približno 20% bolnikov. Vpleteni so lahko tudi lobanjski živci (kranialni nevritis) in vodijo do motenj požiranja in obrazne paralize (obrazne paralize). Obrazna paraliza povzroča težave z govorom in žvečenjem, pa tudi zmanjšan pretok solz in zmanjšano izločanje sline. Motnje gibanja oči so tudi redke.

Več o tej temi si preberite na: Obrazna paraliza

Prizadeta je tudi neprostovoljna (avtonomna, vegetativna) živčnega sistema. Vegetativni simptomi so motnje izločanja znoja, srčne aritmije, nihanja krvnega tlaka in temperature, motnje gibanja zenice (pupillomotorni sistem), prekomerno visoke vrednosti krvnega sladkorja (hiperglikemija) ter motnje praznjenja mehurja in črevesja.
Vrhunec bolezni je pri 90% bolnikov v 3-4 tednih.

diagnoza

Zgodovina (anamneza): Tu igrajo zlasti zlasti prejšnje, nespecifične okužbe dihal ali prebavil.

Preiskava iz Živčni sistem : mišične okvare (paraliza, pareza), pomanjkanje refleksov (arefleksija) in senzorične motnje so opazne.

Zbiranje in pregled živčne vode (CSF punkcija za diagnostiko CSF): bistra živčna voda, normalno do rahlo povečano število celic, normalen sladkor, zvišan delež beljakovin na> 100 mg / dl z znaki pregradne motnje (tipična je citoalbuminalna disociacija).

Hitrost prevodnosti živcev (NLG) se delno upočasni do točke bloka prevodnosti.

The Elektromiografija (EMG), s katerim je mogoče zabeležiti aktivnost mišice, kaže na neustrezno ali manjkajočo oskrbo mišic z živčnimi signali (znaki denervacije).

S pomočjo odstranjevanja tkiva iz živca (biopsija živca) lahko pod mikroskopom (histološko / patološko) odkrijemo demieelinacijo živcev.

Odkrivanje patogenov (Campylobacter jejuni, virus Epstein-Barr, Virus varicella zoster, Mikoplazma, leptospira, rickettsia) v krvi v nekaterih primerih uspe.

terapija

Zdravljenje je simptomatsko pod intenzivnim zdravniškim nadzorom. To je predvsem funkcija srce in Pljuča se nenehno spremljajo.
Po potrebi a Pacemaker in a Prezračevanje potrebno. The prehrana morda je treba zagotoviti z dajanjem hranil in tekočin po žilah (infuzije).
Poleg tega fizioterapija, psihološka oskrba in profilaktični ukrepi za preprečevanje črevesnih vnetij, Tvorba krvnih strdkov (Tromboza), Ojačitve sklepov (Kontrakture) in okužba pljuč (Pljučnica) pomembne sestavine terapije.
The medicinska terapija sestoji iz dajanja protiteles v velikih odmerkih (7-S imunoglobulin G 0,4 g / kg telesne teže / dan) skozi veno 5 dni.
Kortizonski pripravki se uporabljajo le v kronični obliki Guillain-Barré sindroma.
Če bolezen napreduje in je sposobnost hoje močno omejena (hoja manjša od 5 m brez pomoči), se plazmafereza opravi 5-krat na vsaka 2 dni.
V Plazmafereza krvna tekočina (plazma) se odvaja od krvnih celic. Potem lahko plazmo očistimo in vrnemo bolniku skupaj s celicami.
Celice lahko vrnemo skupaj s tujo plazmo, plazemskimi nadomestki itd. Plazemfereza povzroči hitrejše odpravljanje simptomov in krajši čas prezračevanja.

napoved

Okrevanje traja Tedne do mesecev.
Nevrološki primanjkljaji se vračajo v obratnem vrstnem redu. Smrtonosnost (letalnost) je odvisna od nege in je danes manj kot 5%.
Prognoza je neugodna, če potrebujete prezračevanje več kot mesec dni. V približno 70% primerov sindrom Guillain-Barré ozdravi z motoričnimi slabostmi in refleksnim primanjkljajem, vendar brez ovire za vsakdanje življenje. 5–15% jih obdrži oslabitev invalidnosti.
Pri približno 4% bolezen po mesecih ali letih izbruhne (ponovitev).

Zapleti

Od Srčni zastoj (Asistola) je zaplet Guillain-Barréjevega sindroma, ki ga povzroči motnja prevodnosti živčnih celic v srcu.
Zaradi patoloških sprememb v posebnih živčnih vlaknih (avtonomna nevropatija), ki so odgovorna za srčni utrip, ki ustreza situaciji, srce izgine iz ritma. Posledice so Srčne aritmijekjer srce bije prehitro (tahikardija), prepočasi (bradikardija) ali sploh preneha utripati (asistola). V tem primeru je spodbujevalnik ali oživljanje (oživljanje) biti potreben.

Ker patološka sprememba posebnih živčnih vlaken (avtonomna nevropatija) ne vpliva samo na tista vlakna, ki se vlečejo do srca, temveč tudi npr. tistih, ki hodijo pljuča poteg, lahko pride tudi do respiratorne paralize. V tem primeru je treba bolnika prezračiti, da se zagotovi zadostna oskrba s kisikom.

Paraliza (pareza), ki se pojavi pri Guillain-Barréjevem sindromu, lahko privede do Tvorba krvnih strdkov / tromboza in Pljučna embolija pride zaradi tega, ker pomanjkanje gibanja povzroči strjevanje krvi.
Pomanjkanje vadbe prav tako spodbuja nastanek tlačnih vnetij (posteljice, posteljice), ojačitve sklepov (kontrakture) in pljučnice.