Miozitis

pregled

Miozitis je eden vnetna bolezen mišičnega tkiva. Sprožijo jo lahko najrazličnejši vzroki, običajno pa je posledica enega Avtoimunska bolezen. Miozitidi se pojavljajo predvsem v povezavi z drugimi boleznimi, vendar so na splošno sorodni redka klinična slika Med milijonom prebivalcev na leto zabeležijo le 10 primerov bolezni. Najpogostejše oblike bolezni so Polimiozitis, the Dermatomiozitis in Vključni miozitis telesa. Pogosto obstaja ena vnetje od Mišično tkivo z Vnetje vezivnega tkiva socializirano.

Preberite več o pod-obrazcih v naših posebnih temah:

• Polimiozitis
• Dermatomiozitis

glavni vzrok

Vzroka za obstoječi miozitis pogosto ni mogoče natančno ugotoviti. V tem primeru se govori o enem idiopatski Miozitis. V Polimiozitis in Dermatomiozitis, dve najpogostejši klinični sliki na tem področju, sta avtoimunsko posredovani bolezenski procesi, t.i. Avtoimunske bolezni. Imunski sistem s svojimi obrambnimi celicami napada lastne celice telesa in tako vodi v njihovo uničenje. Kot rezultat, se prizadeto tkivo vname.

Mišice so lahko vključene v splošne sistemske okužbe ali vnetja, pa tudi v vnetne procese v vezivnem tkivu. Če se miozitis sproži od zunaj, se to zgodi z bakterijami, virusi oz Paraziti. Bolezen je na primer še posebej vnaprej določena za razvoj miozitisa gobavost, Gonoreja (sifilis) in tetanus ali parazitske okužbe z Schistosomi in Trihineleki sta oba glista. Na splošno pa se omenjene okužbe v evropskih širinah pojavljajo manj pogosto. Bornholmova bolezen vendar se lahko zgodi tudi tukaj, saj lahko sprožilne viruse Cocksacki B najdemo po vsem svetu. Tudi miozitis lahko dedno Bodi takšen izvor Münchmeyerjev sindrom. Toda tudi to posebno obliko vnetne mišične bolezni je treba zaradi majhnega širjenja šteti za izjemno redko.

Simptomi

The Simptomi miozitis se lahko razvije glede na klinično sliko simetrična ali pač enostranski predstavljati Vendar gre skupaj z vsemi oblikami povečana izguba moči in mišična oslabelost Mišice boli z roko v roki. Intenzivnost simptomov je odvisna od stopnje vnetja. Brez protivnetnega zdravljenja lahko tudi mišični degenerativni procesi izstopi v vidnem mišična distrofija predstavljati Ker lahko prizadenejo vse mišice v celotnem telesu, lahko zaradi lokalizacije mišic v grlu in v žrelu postane preveč Težavno požiranje in hripavost pridi.

Če je osnovna bolezen degenerativna, kot pri Münchmeyerjevem sindromu, lahko celice preuredimo. V tem redkem primeru bo Kalcijeve soli shranjene v prizadetih celicah in vodijo do Okostenje mišic (Myositis ossificans). Taki Kalcifikacija celic se lahko v manjši meri razvije tudi pri drugih oblikah miozitisa. V bistvu vnetni procesi postavljajo stres na celice prizadetega tkiva. Zaradi nenehnega razpada in nabiranja celic lahko Metaplazije, torej pride do sprememb v celični strukturi. To lahko na koncu privede do a degeneracija tkiva - maligni tumor.

Diagnoza

Diagnoza miozitisa je običajno zapletena, ker je težko razlikovati med različnimi kliničnimi slikami. Klinični simptomi bi morali biti vodilo, saj ti lahko kažejo vrsto in lokalizacijo vnetja. Vendar je večina miozitisa plazeča bolezenkar opazimo šele pozno. To povečuje tveganje za nastanek trajnih posledic škode. Načeloma zdravnik, ki opravlja pregled tri diagnostična orodjaki se lahko uporablja: a Laboratorijski pregled, elektromiografija (EMG; Merjenje napetosti v mišicah) in a Biopsija mišic (invazivni postopek, pri katerem se odstrani mišično tkivo.

Laboratorijski pregled: Pri pregledu laboratorijskih parametrov v pacientovi krvi je glavni poudarek na encimih, ki se kopičijo v mišičnih celicah in se sprostijo, ko so celice poškodovane. Najpomembnejši encim je Kreatin kinaza Poleg tega tudi drugi parametri, kot je aktivnost laktat dehidrogenaze, od Aldolase in aspartat aminotransferaza v krvi. Splošni znaki vnetja kako povečan C-reaktivni protein, povečano število belih krvnih celic ali enega razširjen BSG so tudi zabeleženi, vendar le dokazujejo prisotnost vnetja. Znesek Mioglobin, lahko določimo tudi specifičen protein skeletnih mišic in ga vključimo v diagnozo. Vendar vrednost ne pove ničesar o lokaciji škode, le da so mišične celice propadle. Če obstaja sum na okužbo s patogeni, je mogoče zaznati protitelesa, ki jih telo tvori proti patogenu in tako nakazati na obstoječo okužbo ali uporabiti PCR (Verižna reakcija polimeraze) podvajati DNK patogena in ga prikazati tako, da je mogoče računalniško nadzorovati natančno identifikacijo. Protitelesa, specifična za miozitis, ki nastanejo v okviru bolezni pri nekaterih bolnikih, v večini primerov nimajo dokončnega pomena, saj se uporabljajo tudi pri drugih boleznih, kot je vnetje alveolov (Alveolitis) ali vnetje sklepov (artritis).

Elektromiografija (EMG): Z EMG v mišico vstavimo dve drobni igli, ki ju je treba pregledati. Igle vodijo elektriko in merijo Spremembe napetosti v mišičnem tkivu. Spremembe so v Zapisano in ocenjeno počitek in napetost. Pri večini bolnikov z miozitisom so vidni vzorci, ki niso samodejno dokaz bolezni. Kljub temu je EMG nezahteven pregled, s pomočjo katerega se lahko pojavijo indikacije za nadaljnjo diagnostiko. Poleg tega se lahko opravi elektronevrografija, v kateri je Hitrost živčne prevodnosti in Čas reakcije mišic se meri. Tu se živček vzbudi s pomočjo uporabljenih elektrod in pozornost se nameni mišičnemu trzanju, ki se lahko sproži. Sočasne poškodbe živcev ali druge bolezni je mogoče dokazati ali izključiti, kar ima pomembno vlogo pri diferencialni diagnozi (druge bolezni z enakimi simptomi).

Biopsija mišic: Ker je biopsija mišic a invazivni pregled lokacijo intervencije je treba načrtovati. To se običajno opravi z MRI (slikanje z magnetno resonanco). Biopsije se ne sme opraviti na mestu, ki je prej imelo EMG. Udaje z iglami vodijo do lokalne celične smrti, ki je kasneje ne moremo več ločiti od miozitisa. Ko najdejo pravo mesto za biopsijo, bo Biopsija (biopsivno tkivo) lahki mikroskopski pregled dokazane so splošne značilnosti miozitisa, opazimo pa lahko tudi tkivne spremembe, značilne za različne oblike. Oboje lahko vidiš na značilen način Izgube mišičnih vlaken (mrtva / nekrotična mišična vlakna), pa tudi regenerirani odseki mišičnih vlaken in značilni znaki vnetja - Tilna infiltracija (Priseljevanje) skozi vnetne celice. Če je bolezenska aktivnost majhna, lahko diagnozo otežimo z manjkajočimi ali težko najdemo celičnimi znaki.

Protitelesa na miozitis

Od takrat Miozitis eno od vnetnih bolezni skeletnih mišic, ki jo lahko povzroči avtoimunska reakcija, to je lažna reakcija telesnega obrambnega sistema na telesne lastne strukture, zato je mogoče v krvi prizadetega bolnika odkriti določena protitelesa.

Ta protitelesa so del imunskega sistema in se imenujejo B limfociti v okviru avtoimunske bolezni - tukaj v primeru miozitisa - struktur skeletne mišične kulture, tako imenovanih antigenov. Pri miozitisu ločimo med miozitisom specifičnimi in miozitisom povezanimi protitelesi.

Prve najdemo pri približno 15-50% bolnikov v krvnem serumu in jih lahko merimo z odvzemom krvnega vzorca.

Protitelesa, specifična za miozitis, vključujejo predvsem protitelesa proti tRNA sintetazam, kot npr Protitelesa Jo-1, protitelesa PL-7, protitelesa EJ ali protitelesa KS. Protitelesa, povezana z miozitisom, vključujejo i.a. anti-Mi-2, anti-SRP in anti-Pm-Scl.

Najpogostejše klinične slike

Polimiozitis

Polimiozitis je to najredkejša oblika pogoste vnetne mišične bolezni. Pogosteje se pojavlja v dveh fazah pacientovega življenja: v otroštvu in mladostništvu od 5 do 14 let in v napredni odrasli dobi od 45 do 65 let. V povprečju dvakrat več žensk kot moških prizadene polimiozitis. Klinično bolezen se kaže večinoma simetrična oslabelost mišic na območju Ramenski pas in kolk - mišice blizu trupa. Šibkosti se razvijejo v primerjavi z vključevalnim miozitisom precej hitro, v tednih do mesecih. Pomanjkanje mišične moči lahko povzroči to boleča slaba drža prišel skozi Brazgotine od vnetih mišičnih oddelkov do Neskladje sklepov. Vzorec tkiva, odvzet z biopsijskimi točkami med mišičnimi vlakni Priseljene vnetne celice naprej. Bolezenski proces polimiozitisa še ni popolnoma razumljen. Vendar se domneva, da gre za a Avtoimunska bolezen deluje. V nasprotju z dermatomiozitisom pa to posreduje neposreden celični odziv telesa in ne preko ustreznih proteinov.

Več o tej temi si preberite na: Polimiozitis

Dermatomiozitis

Ne glede na starost se dermatomiozitis pojavlja pogosteje kot polimiozitis. Tako kot pri polimiozitisu lahko opazimo starostno kopičenje. Pogosteje so prizadete ženske kot moški. Med simptomi, ki vplivajo na skeletne mišice, se pri dermatomiozitisu pojavijo spremembe na koži. Vijolični izpuščaji (eritem) se tvorijo na predelih telesa, ki so izpostavljeni svetlobi, zato je nastalo ime vijolična bolezen. Koža postane luskasta, zlasti na mestih nad sklepi, kot so prsti, komolci in kolena. Kot del izpuščaja lahko pride do otekanja zgornjih vek, kar daje pacientu zelen izraz. To se lahko poslabša z brazgotinami na luskasti koži.
Opisane spremembe se lahko pojavijo bolj ali manj močno. Če opravimo biopsijo mišice, lahko v vzorcu prepoznamo perivaskularne vnetne celice, ki obdajajo žile. Ustrezne celice se zbirajo tudi med posameznimi svežnjami mišičnih vlaken (interfascikularno). Periferna mišična vlakna postanejo ožja glede na preostali del snopa. To je znano kot perifascikularna atrofija. Potomehanizem (bolezenski proces) temelji na avtoimunski reakciji, ki je usmerjena proti kapilarim (najmanjšim žilam) v mišicah. Te napadejo in poškodujejo telesne lastne vnetne beljakovine (npr. Imunoglobulini). Zaradi tega se mišična vlakna ne morejo več oskrbovati in umrejo.
Pojavijo se lokalna nekroza (celična smrt) in vaskularna tromboza (okluzija posode s krvnim strdkom / trombom) - snopi mišičnih vlaken se zmanjšajo in na koncu izsušijo. Maligni tumor je vzrok za razvoj pri več kot četrtini bolezni dermatomiozitisa. Tudi tukaj telo tvori snovi, ki so usmerjene tako proti tumorju kot zdravemu telesnemu tkivu.

Več o tej temi preberite na: Dermatomiozitis

Vključni miozitis telesa

Vključni telesni miozitis je kronična, progresivna, vnetna, degenerativna bolezen. Vzročni proces v telesu še ni natančno razjasnjen, vendar obstaja sum vzajemnega delovanja vnetnih in degenerativnih dejavnikov. Prizadene moške v 75 odstotkih primerov in se pojavi predvsem po 50. letu. Tečaj je precej postopen - včasih lahko traja mesece ali leta, da se pojavijo prvi klinični simptomi. Bolniki najprej opazijo težave pri vzpenjanju po stopnicah ali vstajanju iz sedečega položaja. Značilne so tudi težave pri trdnem oprijemu ali celo na prvem mestu. Simptome povzroča progresivna šibkost mišic podlakti in stegen. 60% obolelih poroča o težavah s požiranjem, saj so za to potrebne tudi mišice, ki jih lahko vnetje prizadene. Pripravek iz biopsije spominja na polimiozitis. Vidimo priseljene vnetne celice in potopljene pramene vlaken. Poleg tega v tkivu obstajajo vključki, tako imenovani ¨rimmed vacuoles¨ (v angleščini: uokvirjeni vakuoli; vakuole = celični vezikuli). Vključna telesa vsebujejo različne beljakovinske strukture, α-amiloidne in tau proteine. Te spojine se uporabljajo tudi pri drugih degenerativnih boleznih, na primer pri Alzheimerjeva bolezen, najti.

Posebne klinične slike

Münchmeyerjev sindrom (Fibrodysplasia ossificans progressiva): Pri a podedovana genetska napaka ki vpliva na razvoj skeletnih mišic, se pojavi tako imenovani Münchmeyerjev sindrom. Z leti se dogaja Shranjevanje kalcijevih soli v mišičnih celicah in kot rezultat do okostenelost mišic. Začetek v predelu vratu bolezen napreduje gor, dol naprej, čez ramensko območje v roke in prtljažnik. Ker trenutno ni dokazane možnosti za terapijo, kaj šele za ozdravitev, pride Terminalni oder bolezen za Okostenje dihalnih mišic in tako do težko dihanje, do Zadušitev. Ker večina bolnikov ostane brez otrok in ne prenaša genov, je širjenje Münchmeyerjevega sindroma zelo omejeno.

Bornholmova bolezen (Epidemija Pleurodynia): Epidemija Pleurodynia je a vnetna bolezen pleure (Pleura), prsnih in trebušnih mišic. Povzroča jo okužba z virusom Cocksackie B, člana družine enterovirusov. So simptomatski Boleče dihanje, lahka vročina in a rdeče grlo. Bolečina nastane zaradi vpletenosti medrebrnih mišic, mišic med rebri, ki so del dihalnih mišic.Bolezen Bornholm lahko prenaša od osebe do osebe in bo privzeto simptome s Analgetiki zdravljeni.

Miozitis očesa

Tudi miozitis na očesu očesni miozitis imenovan, je idiopatski (torej, ki se pojavljajo brez znanega vzrokaVnetje mišic v očeh.
Je ena tretjih najpogostejših bolezni očesne vtičnice in se pojavi takoj po okužbi očesa Hipertiroidizem in pri limfoproliferativnih boleznih.
Natančen vzrok miozitisa v očesu še ni popolnoma razjasnjen, domneva se, da je avtoimunska reakcija, torej lažna reakcija lastnega obrambnega sistema telesa, ki lažno prepoznava in se bori proti nekaterim celičnim strukturam kot tuje.

Najpogosteje so prizadete ženske v mladosti (Povprečna starost nastanka: 34 let), pri čemer so simptomi pogosteje enostranski (prizadeto samo eno oko) kot dvostranski:

• štrleča očesna jabolka
• Konjunktivalna oteklina in vnetje
• bolečina, odvisna od gibanja oči,
• Omejitve gibanja oči in posledične motnje vida (npr. dvojni vid).

Očesna mišica, ki je najpogosteje prizadeta, je srednja ravna mišica (Medialni rektus mišice), ki ponavadi premakne zrklo proti nosu. Okularni miozitis običajno diagnosticiramo s CT preiskavo in ga zdravimo z jemanjem glukokortikoidov (kortizon), tako da vnetje običajno mine v nekaj dneh brez posledic.

Myositis ossificans

Izraz "Myositis ossificans"Vključuje dva medicinski vzorci bolezni.
Po eni strani je to heterotropna okostenje To je bolezen, ki se pojavi na različnih delih telesa bodisi spontano bodisi po travmi in operaciji Kostnice pride.

Po drugi strani pa izraz "Myositis ossificans»Tudi redka dedna bolezen - Myositis ossificans progressiva. To je prirojena genetska okvara, ki povzroči, da se skeletne mišice telesa postopoma pretvorijo v kostno tkivo. Le približno 600 ljudi po vsem svetu je prizadetih zaradi te dedne bolezni. Vzrok za preoblikovanje kosti je nezmožnost popravljanja okvarjenih skeletnih mišic po trivialnih poškodbah ali travmah z zdravim mišičnim tkivom ali brazgotinami - namesto tega se uporablja kostno tkivo.

Sčasoma postane mišični sistem vse bolj neoperabilen, bolezen pa postane življenjsko nevarna, ko so organi z oslabitvijo mišic okvarjeni (Npr. Respiratorna disfunkcija zaradi vse večje okostitve medrebrnih mišic in s tem prsnega koša).

terapija

Zdravljenje dermatomiozitisa in polimiozitisa ustreza najpogosteje uporabljeni terapiji za avtoimunske bolezni. Tukaj je Kortizon dajejo, kar delno in deloma zavira imunski sistem Sploščite vnetje vodi, da lahko tkivo opomore. Uporabljajo se relativno visoki odmerki, ki se postopoma zmanjšujejo v daljšem časovnem obdobju. Učinek se začne odvisno od pacienta po dneh do tednov, v zapoznelih primerih po 1-2 mesecih. Dolgotrajna uporaba kortizona vendar je s široko paleto Stranski učinki povezani, kot so Razpad mišic, osteoporoza ali duševne spremembe. Če terapija nima želenega učinka ali če je odmerek treba zmanjšati zaradi stranskih učinkov, dodatno Citostatiki kako se uporablja metotreksat, ki ima tudi določeno mesto pri zdravljenju tumorjev in dodatno stisne imunski sistem. Darilo visoko odmerek imunoglobulinov je lahko koristen pri polimiozitisu in dermatomiozitisu, vendar je še posebej sporen pri zdravljenju inkluzijskega telesnega miozitisa. Poleg terapije z zdravili lahko fizioterapija in Delovna terapija se uporabljajo za ohranjanje svobode gibanja in zmanjšanje krajšanja mišic (Krčenja) preprečiti. V primeru izrazite mišične oslabelosti, uporabe pripomočkov za hojo ali invalidskih vozičkov, v primeru ohromelosti, otrdelosti mišic ali poškodb bo morda potrebno nadaljnje zdravljenje.

napoved

Redna terapija lahko pomaga na pol pacientka ena Polimiozitis je mogoče doseči popolno ozdravitev. V nasprotnem primeru je mogoče doseči zastoj z bolj ali manj trajno šibkostjo mišic. Vendar pa v 20% primerov obstaja možnost, da kljub kompleksni terapiji ni uspeha.

The Dermatomiozitis lahko tudi ozdravimo ali vsaj omejimo z ustrezno terapijo. Zdravljenje tumorja, ki je pogosto vzrok bolezni, lahko povzroči trajno izboljšanje simptomov ali ozdravitev sekundarne bolezni.

Ker je zdravljenje z zdravili a Vključni miozitis telesa ni obetaven, skozi fizioterapijo in neodvisne vaje mora biti usmerjen stalen obseg gibanja. Lahke vaje za moč in treningi vzdržljivosti mišic lahko prav tako preprečijo simptome. V primeru moteče okvare mišic grla lahko obisk logopeda olajša izboljšanje težav s požiranjem. Vadimo koristne gibe ali drže, ki olajšajo postopek požiranja.