Primarni sklerozirajoči holangitis (PSC)

opredelitev

Primarni sklerozirajoči holangitis (PSC) je ena izmed tako imenovanih "avtoimunskih primarnih žolčnih jetrnih bolezni". V tem stanju je kronično vnetje v majhnih žolčnih poteh znotraj in zunaj jeter. Med vnetjem vodi do zožitve in s tem motenega odtoka žolča. Končno primarni sklerozirajoči holangitis vodi v uničenje ali regresijo majhnega žolčnega trakta, ki v pozni fazi prehaja na jetrno tkivo in Ciroza jeter povzročil.

vzroki

Natančni vzroki primarnega sklerozirajočega holangitisa trenutno niso znani. Opazno pa je pogosto povezovanje z drugimi avtoimunskimi boleznimi, zlasti z Crohnova bolezen. Ker se opažajo tudi občasne družinske gruče klinične slike, danes velja, da je možna ena genetski dejavnik če se razvije primarni sklerozirajoči holangitis.

Tako prekomerna reakcija imunskega sistema telesa (Avtoimunska reakcija) tudi na sestavnih delih žolčnega trakta posamezne dedne značilnosti tkiv tako se zdi, da igrajo vlogo.

Dedovanje

Ljudje s primarnim sklerozirajočim holangitisom (PSC) so pogosto zaskrbljeni nad možnostjo prenosa bolezni na svoje otroke. Do danes pa bi znanost lahko ni odgovornih genov identificirati ali dedovati.Kljub temu lahko pri nekaterih družinah opazimo kopičenje sicer redke klinične slike.

Poleg tega se PSC vedno več pojavlja v skandinavskih državah, tako da se zdi, da tudi dednost igra tukaj vlogo. Nekatere medicinske študije to ocenjujejo sorodniki prve stopnjetj. sin ali hči zadevne osebe, približno 3-5-odstotno tveganje imajo tudi primarni sklerozirajoči holangitis. Kljub temu pa ta precej verjetna možnost dedovanja sama po sebi ne bi smela biti razlog za brezdomstvo.

Laboratorij / protitelo

Različne vrednosti v krvi, kot so Protitelesa lahko zagotovijo dokaz primarnega sklerozirajočega holangitisa v laboratoriju. Predvsem t.i. "Parametri holestaze" se lahko poveča. Predstavljajo motnje tvorbe žolča in tudi odtok žolča. Ker malčki Biliarni tubuli postopoma skozi bolezen ozka in tako povzročijo zastoje žolča, se povečajo opisane vrednosti holestaze. Sem spadajo alkalna fosfataza (AP), gama-GT in morda jetrni encimi (transaminaze: GOT, GPT). V pozni fazi lahko v laboratoriju opazimo tudi povišanje bilirubina. Zaradi vztrajnega vnetnega delovanja je pri veliki večini bolnikov mogoče določiti povečano hitrost sedimentacije.

Nekateri (približno 60-80%) prizadetih imajo tudi tako imenovana protitelesa proti p-ANCA kot izraz avtoimunske reakcije telesa. Protitelesa "ANA" in "SMA" so še vedno lahko nespecifična, vendar se lahko tudi povečajo.

Simptomi

V zgodnjih fazah primarni sklerozirajoči holangitis pogosto nima simptomov (asimptomatski). V okviru nejasno nelagodje v zgornjem trebuhuna primer nagnjenost ali slabost, prizadeti pogosto najprej odidejo k zdravniku. Ker je delovanje jeter že mogoče omejiti, se v telesu kopičijo toksični razpadni produkti. Zato prizadeti trpijo hudo srbenje (Pruritus) po vsem telesu.

Simptomi, za katere velja, da so posebej omejujoči, so utrujenost, občutek šibkosti in znatno zmanjšanje učinkovitosti. Kadar primarni sklerozirajoči holangitis (PSC) vztraja, ni redko, da se bolniki pritožujejo neželeno hujšanje. Z akutnim vnetjem žolčnega trakta (holangitis) lahko opazimo vročino, hude bolečine v epigastriju ali mrzlico.

V mnogih primerih je PSC z drugimi Avtoimunske bolezni (npr. ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen). Simptomi teh sočasnih bolezni, kot so driska, bolečine v trebuhu ali izguba teže, lahko prikrijejo druge simptome.

Simptomi ciroze jeter se pojavijo v poznejših fazah: zlatenica, "voda v želodcu" (ascites) ali celo odpoved jeter.

Diagnoza / MRI

Da bi jasno določili diagnozo primarnega sklerozirajočega holangitisa, poleg podrobnega spraševanja (anamnese) in fizični pregled (Zlatenica Nežnost?) sprejeti nadaljnje diagnostične ukrepe

Poleg krvnih preiskav v laboratoriju je na prvem mestu ultrazvočni pregled jeter in žolčnika. Pri tem neboleč Pregled ustvari grafični prikaz naših notranjih organov s pomočjo visokofrekvenčnih ultrazvočnih valov. Ker pa so prizadeti žolčni kanali zelo majhni, jih ni mogoče prikazati neposredno z ultrazvočnim pregledom. Vendar pa je mogoče brez težav odkriti bilijarno blokado, ki jo povzroči primarni sklerozirajoči holangitis!

Da bi diagnozo še zožili, a posebna oblika pregleda MRI, the MRCP oz. Med pregledom magnetne resonance bolnike za kratek čas potisnemo v tubularni MRI aparat. Z uporabo magnetnih valov v določeni smeri je mogoče izdelati podrobne slike jeter z njegovimi majhnimi žolčnimi kanali, tako da lahko diagnozo "primarnega sklerozirajočega holangitisa" v veliki večini primerov potrdimo.

zdravljenje

Na žalost še vedno ni kurativnega zdravljenja primarnega sklerozirajočega holangitisa. Samo tisti Presaditev jeter predstavlja končno možnost za ozdravitev. Da bi ohranili vrednosti jeter čim dlje stabilne in se izognili morebitnim okužbam, lahko uporabimo različna zdravila. "Urodeoksiholična kislina" ali na kratko UDCS ima dolgo tradicijo zdravljenja. Dokazano je, da izboljšuje vrednosti jeter in pogosto vodi do zmanjšanja vrednosti jeter Srbenje in Zlatenica. Poleg tega o drogi razpravljajo, da zmanjšajo tveganje za raka žolčnika pri prizadetih.

Da bi preprečili akutno in boleče vnetje žolčevoda (holangitis), morajo prizadeti občasno jemati antibiotike.

Če je žolčni trakt jasno zožen (Stenoza) daje prednost nastanku žolčnih kamnov. Da bi ponovno zožili takšne zožitve in zagotovili pretok žolča, včasih tudi t.i.ERCP"Zdravljenje končano. Tako kot pri gastroskopiji je tudi majhna cev s kamero vstavljena skozi usta in potisnjena do žolčnih kanalov. Eventualno Steklenice, pa tudi manjše žolčne kamne lahko odstranite neposredno kot del ERCP. Medtem pacient spi in zahvaljujoč sedativom ne čuti ničesar.

Ciroza jeter

Ciroza jeter je končna stopnja napredovale bolezni jeter. Izvirno jetrno tkivo vedno bolj nadomešča vezivno tkivo, tako da naš pomemben organ ne more več izpolnjevati svojih nalog. Poškodba jeter, ki se pojavi na ta način, se lahko pojavi v večina primerov ni mogoče razveljaviti

Če se ne zdravi, lahko primarni sklerozirajoči holangitis preraste v cirozo jeter in povzroči smrtno nevarne zaplete. Tej vključujejo Krvavitve, možganske bolezni ali poškodbe ledvic.

Rak debelega črevesa

Bolniki s primarnim sklerozirajočim holangitisom imajo v svojem življenju bistveno večje tveganje za razvoj raka debelega črevesa (Rak debelega črevesa) zboleti. V primerjavi z normalno populacijo strokovnjaki celo imenujejo enega 10-krat povečana verjetnost. Da bi čim prej odkrili raka debelega črevesa, v redni intervali Izvajajo se kolonoskopije. Torej lahko predhodniki raka, t.i. Polipi, običajno odstranjeni med pregledom. Vendar se pojavljajo še pogosteje Karcinom žolčnih kanalov (CCC) gor!

Crohnova bolezen

Kronično vnetno črevesno bolezen, kot je Crohnova bolezen, najdemo pri približno 80% bolnikov s primarnim sklerozirajočim holangitisom (PSC). Približno 80% jih trpi Ulcerozni kolitis in le 20% od Crohnove bolezni. Hkratna prisotnost vnetne črevesne bolezni pravilo in ne izjema!

Pogosto npr. Crohnovi bolezni so diagnosticirali značilne simptome, kot so driska, hujšanje in bolečine v trebuhu. Nekaj ​​let kasneje bolniki opazijo nove simptome, kot so utrujenost ali bolečine v zgornjem trebuhu, vendar sumijo, da je sprožilec črevesne bolezni. Zato s vsak z diagnozo Crohnove bolezni se poizvedujejo značilni simptomi PSC!