Orjaški arteritis

Sinonimi

Vremenski arteritis, kranialni arteritis, Hortonov arteritis, Hortonova bolezen

opredelitev

The Orjaški arteritis spada med vnetne bolezni krvnih žil. Spada v skupino revmatičnih bolezni (revmatizem). Samo prizadeti so aorta in Arterijene pa tudi žil ali kapilar. (Od tod tudi ime arteritis = vnetje arterij.)

Razlikujemo med dvema različnima oblikama:

1. Klasična oblika predstavlja vnetje zunaj na glava temporalna arterija (lat. A. temporalis) Običajno se v glavo vleče celotno področje klavikule Karotidna arterija (lat. Karotidna arterija) in razvejane arterije sodelujejo v vnetnem procesu. Redko lahko prizadenejo tudi arterije nog ali arterije črevesja.
2. Ena oblika prednostno vpliva na eno aorta in njihove velike veje.

Epidemiologija

Bolezen večinoma prizadene starejše bolnike, starejše od 50 let.
Ženske so pogosteje prizadete kot moški.
Ogromnocelični arteritis je najpogostejše vnetje žil z okoli 30 novimi primeri na leto pod 100.000 prebivalcev (Vaskulitis). Pojavi se zlasti pogosto v kombinaciji z revmatičnimi boleznimi (revmatizem) naprej.

vzroki

Vzrok velikanskega celičnega ateritisa (ateritis temoralis Horton) večinoma ni znan. Možno je, da ima predispozicija (genetska dispozicija) vlogo. Obstaja povezava z boleznimi, pri katerih je imunski sistem usmerjen proti lastnemu telesu (avtoimunske bolezni = revmatizem; prim. Grški autos = jaz). Izbruhu bolezni daje prednost predhodna bakterijska ali virusna poškodba žil.

Simptomi

Glavni simptomi so glavoboli. Začasna arterija na lobanja je odebeljena (vidna od zunaj) in zelo občutljiva na pritisk.v večini primerov je prizadeta le ena stran lobanje, občasno sta prizadeta tudi leva in desna stran. Na splošno obstaja močan občutek bolezni z izčrpanostjo, mogoče. Vročina, depresija, Izguba apetita in izguba teže Poleg tega lahko v krvi odkrijemo znake vnetja (povečana hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR) in C reaktivni protein (CRP)).
Nadaljnji zapleti se pojavijo, ko bolezen napreduje: Napadanje pik oko oskrba z arterijo (arteria ophtalmica) lahko privede do okluzije žile. Nato oko (še posebej tisto za a Vizualni vtis nepogrešljiva mrežnica), ki ni več ali premalo preskrbljena s krvjo. Posledice segajo od oslabljenega vida do Slepota (pri približno polovici vseh bolnih).

Bolniki, starejši od 65 let, pogosto občutijo dodatne simptome v obliki ramenih bolečin in / ali jutranje togosti udov (kar je znano kot Polymyalgia rheumatica v nadaljevanju). Razlog je spremljajoče vnetje vezivnega tkiva, ki obloži sklepe od znotraj (sinovijo, vnetje zato imenujemo sinovitis).

Pojav bolezni

Do vnetnega uničenja žil pride na dva različna načina, za kar je odgovoren lastni imunski sistem: Po eni strani obrambne celice (bele krvničke, veliki levkociti) tvorijo beljakovine (tako imenovana protitelesa), ki se pritrdijo na strukture žil in nato začnejo verižno reakcijo skupino, v katero so vključene različne endogene celice, pa tudi encimi in glasniške snovi (mediatorji), ki uničujejo krvne žile (ti imunska reakcija tipa II). Tako imenovane velikanske celice so običajno vpletene v vnetje (od tod tudi ime), ki ga lahko zaznamo z mikroskopskim pregledom prizadetih žil (glejte spodaj).

Druga možnost poškodbe žil je nezaželena povezava beljakovin, ki nastanejo pri pretiranem odzivanju imunskih celic s telesnimi lastnimi strukturami (antigeni), ki plavajo v krvi. Te spojine imenujemo imunski kompleksi in prav tako sprožijo destruktivno verižno reakcijo v gibanju. Rezultat je v obeh primerih škoda

1. notranje (imenovane intimne) vaskularne plasti in
2. srednji sloj (medij), sestavljen iz majhnih, specializiranih mišičnih celic.

Poleg tega se elastična membrana razbije na koščke med obema slojema posode. Te značilne vaskularne spremembe omogočajo jasno določitev (če klinični simptomi niso zadostni) velikanskega celičnega arteritisa (Hortonova bolezen) ob ogledu vzorcev tkiv z mikroskopom. Vendar je jasno odkrivanje obstoječih žilnih sprememb lažje kot zanesljiva izključitev bolezni, saj ni treba prizadeti celotnega plovila. Potem je material vzorca tkiva na videz zdrav in neopazen, ker je bil nenamerno odstranjen prizadeti del posode (tako imenovane preskočne lezije). Da bi se temu izognili, pogosto odstranjujemo kose posod, dolgih več kot dva centimetra.

Prvi pokazatelji velikanskega celičnega arteritisa (Hortonova bolezen) z zožitvijo žil je lahko tudi ultrazvočni pregled (sonografija). Debelina posod se lahko določi med ultrazvočnim pregledom. Zlasti pri velikih posodah lahko debelino stene posode določimo do milimetra. Pokrita stena posode pri ultrazvočnem pregledu lahko kaže na Hortonovo bolezen. Vendar pa lahko tudi druge žilne bolezni, kot je utrjevanje arterij, povzročijo zgostitev žilne stene.

diagnoza

Da bi zagotovili diagnozo, Ultrazvočni pregled ali enega Magnetnoresonančna slika glave (MRI glave). Magnetnoresonančno sonografijo lahko uporabimo tudi za vizualizacijo vnetih, spremenjenih in skritih sten posode.
Jasno diagnozo velikanskega celičnega lateritisa lahko postavimo le z vzorcem vneto žilo (biopsijo) in histološkim (tkivnim) pregledom.
Nadaljnje sklicevanje na a Hortonova bolezen krvni test s povečanimi vrednostmi vnetja in, če je potrebno, dokaz revmatizma - značilne spremembe v krvi oz. Laboratorijske vrednosti (npr. revmatoidni dejavniki oz antinUkrajinščina A.protitelesa (ANA)) daj.

terapija

Bolezen je resna, zato je treba zdravljenje začeti takoj, če obstaja sum na značilne simptome, da se prepreči napredovanje bolezni. Kortikosteroidi z visokim odmerkom (Kortizon), ki naj bi vsebovale vnetje. Ko se izboljša, odmerek nato počasi zmanjšujemo in nadaljujemo še leto ali dve v čim nižjem odmerku. Alternativno lahko kortikoisteroide (kortizon) v celoti ali delno nadomestimo z imunosupresivi (npr. Metotreksat) zamenjati.

napoved

Brez terapije 30% prizadetih slepi. Če se zdravljenje začne takoj in se izvaja dosledno, so skoraj vsi bolniki brez simptomov.
Kronični predhodniki so izjema.