Atrofija malih možganov
uvod
Možgani so sestavljeni iz različnih delov, vključno z malim možganom. Ima pomembno vlogo pri usklajevanju in natančnem uravnavanju gibov različnih mišic in ravnotežja.
Verjame tudi, da sodeluje pri številnih kognitivnih in čustvenih veščinah. Najdemo ga v zadnji jami. Leži pod velikim možganom in za možganskim deblom.
Mali možgani so pokriti z možganskim šotorom, ki ločuje mali možgani od velikega mozga.
Klasifikacija atrofije malih možganov
Atrofija malih možganov je dokazljiva izguba tkiva v možganih. To pomeni, da se mali možgani zmanjšajo in ne morejo več v celoti izpolnjevati svojih nalog.
Razdeljen je na tri področja, od katerih ima vsako različne funkcije.Funkcionalne napake so različne, odvisno od tega, v kolikšni meri je prizadeto eno ali več območij.
Odvisno od vzrokov se določena možganska področja običajno skrčijo. Glede na vzrok opazimo povečano krčenje možganske skorje ali možganske možgane.
Natančne posledice za maso krčenja cerebelarnega tkiva so sporne.
vzroki
Vzroki za atrofijo tkiva v možganih so zelo raznoliki in se lahko pojavijo v kateri koli starosti. Vzroke in posledično diagnozo in terapijo lahko razvrstimo v tri skupine prizadetih oseb:
- Prizadeti ljudje, ki zbolijo pred 25. letom in katerih bratje in sestre so prav tako prizadeti, ali če se atrofija malih možganov pojavlja občasno.
- Prizadeti ljudje, pri katerih se simptomi cerebelarne atrofije razlikujejo in je prizadet eden od staršev.
- Prizadeti ljudje, ki zbolijo po 40. letu življenja in če se bolezen pojavlja občasno.
Nadalje je možgansko atrofijo mogoče razdeliti v tri oblike, v katerih so prizadete skupine zastopane različno:
- Podedovane oblike: Običajno gre za avtosomno prevladujočo dediščino. Tu dodatno ločimo glede na spremljajoče simptome in od tega, katero področje malih možganov ali, če je primerno, katera druga področja možganov so najbolj prizadeta.
- Simptomatske oblike običajno povzročijo tumorska bolezen, prionski virusi ali strupene snovi, kot so alkohol ali zdravila (npr. Citostatiki).
Predpostavlja se, da so protitelesa najprej usmerjena proti tumorskemu tkivu. Pogosto je možganska atrofija vidna pred tumorsko boleznijo. Pogosto so to drobnocelični pljučni karcinomi ali ginekološki tumorji. - Sporadične oblike pogosto najdemo v kontekstu večplastne atrofije. Sicer se govori o sporadičnih oblikah, če je mogoče izključiti drugi dve skupini omenjenih vzrokov.
Preberite več o tej temi na:
- Poškodba malih možganov
- Atrofija možganov
alkohol
Atrofijo malih možganov lahko povzroči alkohol (simptomatska oblika). Nekateri raziskovalci sumijo, da je predvsem mali možgani občutljiv na toksične učinke alkohola.
V okviru kroničnega alkoholizma se atrofija tkiva v možganih lahko kaže v Charcotovi triadi, značilni za cerebelarne motnje: dvojni vid, motnje ravnotežja ali koordinacije, pa tudi govorne motnje. Tresenje oči opazimo manj pogosto.
Simptomi se kažejo različno, odvisno od obsega in prizadetega cerebelarnega območja. Nekateri raziskovalci so opazili krčenje tkiva v malih možganih, ki ga povzroča alkohol, zlasti zmanjšanje velikosti cerebelarnega crva, ki je odgovoren za Vestibulocerebellum pripada. Vestibulocerebellum je del malih možganov, ki prejema informacije od ravnotežnih organov in je odgovoren za usklajevanje drže glave, gibanja glave in oči.
Posledično pogosto obstajajo omejitve in motnje v delovanju ustreznih cerebelarnih predelov.
Sumi se tudi, da je še posebej prizadeta siva snov pri atrofiji malih možganov, povezanih z alkoholom. Na primer, govorne motnje se pri cerebelarni atrofiji, ki jo povzroča alkohol, kažejo drugače kot govorne motnje pri cerebelarnih poškodbah, ki jih povzročajo druge bolezni, kot je multipla skleroza.
Pri prvem je za govorno motnjo značilna nejasna izgovorjava in spreminjanje glasnosti. Pri slednjem pogosto opazimo počasno, razburkano, nejasno govorno melodijo.
Tako toksični učinki samega alkohola kot verjetno pomanjkanje tiamina in vitamina B lahko povzročijo atrofijo malih možganov.
Splošni laboratorijski pregled in določanje vitaminov ter določanje oznak zlorabe alkohola, kot je transferin z ogljikovimi hidrati (CTD), lahko zagotovijo informacije. Še eno cerebelarno atrofijo lahko ustavimo z vzdržanjem alkohola in dajanjem manjkajočih vitaminov. Priporočljivo je zdravljenje alkoholizma. Če alkohol še naprej uživamo, atrofija malih možganov napreduje.
Zelo kritično je treba gledati tudi na vpliv alkohola med nosečnostjo na nerojenega otroka glede na rast malih možganov ter na rast in funkcionalnost drugih struktur. Alkohol med nosečnostjo lahko med drugim povzroči cerebelarno atrofijo. Zato je treba uživanje alkohola med nosečnostjo nujno opozoriti.
Preberite več o tej temi na: Posledice alkohola
Simptomi
Glede na prizadeto možgansko območje in obseg atrofije tkiva se pojavijo značilni simptomi atrofije malih možganov. Mali možgani lahko razdelimo na tri oddelke z različnimi funkcijami. The Vestibulocerebellum v glavnem obdeluje informacije iz ravnotežnih organov in je odgovoren za usklajevanje gibov glave in oči. The Spinocerebellum uravnava hojo in stoje, pontocerebellum pa se uporablja za fino regulacijo motorike in pravilno izvajanje gibov.
Če je prizadet vestibulocerebellum, zadevno osebo običajno mučijo omotica, motnje ravnotežja, nestabilnost, motnje govora in motnje gibanja oči, včasih z dvojnim vidom in tresenjem oči.
Za govorno motnjo je značilna nejasna izgovorjava in spreminjanje glasnosti. To cerebelarno območje je pogosto prizadeto, kadar je alkohol vzrok za cerebelarno atrofijo.
Če je prizadet spinocerebellum, je ponavadi nestabilna drža in hoja, znana kot tako imenovana ataksija drže in hoje.
Ko se pontocerebellum zmanjša, ljudje med temi gibi trpijo zaradi oslabljenega, brezciljnega prijemanja in tresenja. Obstajajo tudi zapoznelo zaviranje mišičnih nasprotnikov, motnje koordinacije, motnje govora in nezmožnost hitrega zaporedja gibov.
Za govorno motnjo je značilna počasna, nejasna, razdragana govorna melodija.
To področje malih možganov je pogosto prizadeto, kadar škodo na možganih povzroči bolezen, kot je multipla skleroza.
Pri atrofiji malih možganov so lahko prizadeta tudi vsa omenjena možganska področja skupaj. V zvezi z atrofijo malih možganov raziskovalci sumijo tudi na povezave med klasično kondicijo, fobijami ter kognitivnimi in čustvenimi sposobnostmi z učinki na možganih. Kot rezultat, cerebelarna atrofija lahko omeji in vpliva tudi na te sposobnosti in področja.
Preberite več o tej temi na: Funkcije malih možganov
diagnoza
Anketa zadevne osebe in a klinični pregled lahko dokaže atrofijo malih možganov. Zdravnik vpraša o bolnikovi anamnezi in biografiji ter jih preveri Gibanje, koordinacija, govor in gibi oči.
S slikovna diagnostika natančneje je mogoče izmeriti obseg atrofije malih možganov. Če obstaja genetski vzrok, je treba izvesti gensko diagnostiko in se pozanimati o morebitnih sočasnih boleznih.
Krvni test je potreben za alkoholno povezano cerebelarno atrofijo.
MRI možganov za cerebelarno atrofijo
S pomočjo preiskave z magnetno resonanco, znane tudi kot slikanje z magnetno resonanco, je mogoče vizualizirati natančen obseg majhnega zmanjšanja. Okoliške strukture je mogoče pregledati tudi za sodelovanje.
Preiskava z magnetno resonanco omogoča nekakšen "dinamični pogled" na možgane in druge možganske predele. Funkcionalna magnetna resonanca omogoča vpogled v dogodke skozi čas in delovanje cerebelarnih predelov. Glede na cilj pregleda se uporabljajo tudi kontrastna sredstva.
MRI je brez rentgenskih žarkov in običajno ni zdravstvenih tveganj, če se upoštevajo predpisi, predstavljeni med pregledom. Na primer, ne smete nositi nobenega oblačila ali nakita, ki vsebuje kovine.
Tveganja, postopek pregleda, funkcijsko načelo, postopek, indikacije in trajanje MRI preiskave možganov v veliki meri ustrezajo razlagam splošnega pregleda MRI.
Po MRI možganov lahko slike prereza možganov nato prikažejo na vsaki ravni na računalniškem monitorju. Na ta način lahko strukture malih možganov naredimo razmeroma podrobne in možganske atrofije sorazmerno natančno vidne.
Ustrezne informacije si lahko preberete tudi na: MRI možganov
Ilustracijski možgani
Cerebrum (1. - 6.) = zadnji možgani -
Telencefalon (Cerembrum)
- Čelni reženj - Čelni reženj
- Temenski reženj - Parietalni reženj
- Zatilni del -
Zatilni del - Temporalni reženj -
Temporalni reženj - Bar - Corpus callosum
- Stranski prekat -
Stranski prekat - Srednji možgani - Mezencefalon
Diencefalon (8. in 9.) -
Diencefalon - Hipofiza - Hipofiza
- Tretji prekat -
Ventriculus tertius - Most - Pons
- Mali možgani - Mali možgani
- Vodonosnik srednjega mozga -
Aqueductus mesencephali - Četrti prekat - Ventriculus quartus
- Možganska polobla - Hemispherium cerebelli
- Podolgovata oznaka -
Myelencephalon (Medulla oblongata) - Velika cisterna -
Cisterna cerebellomedullaris posterior - Centralni kanal (hrbtenjače) -
Osrednji kanal - Hrbtenjača - Medulla spinalis
- Zunanji možganski vodni prostor -
Subarahnoidni prostor
(leptomeningeum) - Optični živec - Optični živec
Prednji možgani (Prosencephalon)
= Cerebrum + diencephalon
(1.-6. + 8.-9.)
Zadnji možgan (Metencefalon)
= Most + mali možgani (10. + 11.)
Zadnji možgani (Rombencefalon)
= Most + mali možgani + podolgovata medula
(10. + 11. + 15)
Možgansko steblo (Truncus encephali)
= Srednji možgan + most + podolgovata medula
(7. + 10. + 15.)
Pregled vseh slik Dr-Gumpert najdete na: medicinske ilustracije
terapijo
Če obstaja osnovna bolezen (v simptomatski obliki), jo je treba najprej zdraviti.
Glede na vzrok se priporočajo (dodatno) specifični, individualno prilagojeni ukrepi.
Študije o učinkovitosti zdravljenja z zdravili za različne pritožbe še niso znanstveno zaključene. Ena študija je pokazala uspeh pri zdravljenju Ataksije (npr. negotovost hoje), opažene pri zdravilu Riluzol®. Ker pa je bilo število udeležencev študije majhno, jo je treba kritično obravnavati in razširiti z nadaljnjimi študijami.
Na primer, propanolol, karbamazepin, topiramat in klonazepam so bili uporabljeni za zdravljenje tresenja med usmerjenimi gibi. V nekaterih primerih pa lahko opazimo poslabšanje simptomov.
Pri motnjah gibanja oči ločimo zdravljenje tresenja oči in dvojnega vida.
Če oči trepetajo, smernice priporočajo zdravljenje z baklofenom, gabapentinom in 3,4-diaminopiridinom. Pri dvojnih slikah lahko včasih pomagajo očala s prizmo.
Ciljni trening očesnih mišic pomaga tudi nekaterim, ki trpijo.
V skladu s smernicami se za lajšanje simptomov priporočajo različna zdravila, odvisno od drugih spremljajočih simptomov. Upoštevati je treba neželene učinke in poiskati individualno prilagojeno zdravljenje s pomočjo specialista.
Za ohranitev neodvisnosti in udeležbe v vsakdanjem življenju je priporočljiva ciljna poklicna, fizična in govorna terapija. Vsebina terapij naj temelji na pritožbah, virih in ciljih prizadete osebe, vključevati pa mora tudi nasvete za svojce in pripomočke.
Kakšna je pričakovana življenjska doba?
Ker razlog za atrofijo malih možganov ni vedno enak, o pričakovani življenjski dobi na splošno ni mogoče reči ničesar. Vsak vzrok morate preučiti posebej. Na splošno lahko rečemo, da je pričakovana življenjska doba s simptomatskim vzrokom odvisna od dejanske osnovne bolezni. Sem spadajo na primer paraneoplastični simptom pri drobnoceličnem pljučnem raku s petletno stopnjo preživetja približno 15% ali pri raku jajčnikov (Rak jajčnikov) s petletno stopnjo preživetja približno 40%. Tudi alkoholna bolezen spada pod to bistvo. Študije so pokazale, da alkoholiki živijo približno 20 let krajše.
O dednih, torej dednih vzrokih, ni mogoče podati nobene izjave o pričakovani življenjski dobi, saj niti v podskupinah dednih cerebelarnih atrofij ni mogoče ugotoviti jasnih tendenc. Vendar lahko na splošno dajemo izjave o kakovosti življenja. Atrofija malih možganov je običajno počasna, kronično propadajoča bolezen. Dedno obliko lahko zdravimo le simptomatsko. Pomaga veliko različnih specialističnih oddelkov, kot so logopedija, delovna terapija in fizioterapija. Upamo, da bo to upočasnilo napredovanje bolezni. Zaradi nestabilne hoje je po dolgih letih pogosto potreben invalidski voziček, vendar se to od pacienta do pacienta razlikuje. Posebnost simptomatske oblike bolezni je, da abstinenca od toksina (npr. Alkohola) ne vodi do nadaljnje razgradnje možganskega tkiva.
seveda
Potek atrofije malih možganov je individualen in ne daje zdravila. Ustrezna izbira življenjskega sloga lahko upočasni napredovanje bolezni.
V primeru alkoholne cerebelarne atrofije to vključuje na primer Vzdrževanje alkohola, dodajanje manjkajočih vitaminov in zdravljenje alkoholizma.
Aktivno sodelovanje v ciljni delovni terapiji, fizioterapiji in govorni terapiji lahko spodbuja potek atrofije malih možganov.
Harmonično okolje (vrtec, šola, delo, bivalni prostor, prostočasne dejavnosti) lahko tudi upočasni napredovanje cerebelarne atrofije. Po drugi strani pasivna interakcija in neustrezen življenjski slog (npr. Nadaljnje uživanje alkohola) spodbujata atrofijo malih možganov.
Še vedno je v veliki meri neznano, v kolikšni meri lahko druga področja možganov prevzamejo naloge upadajočega malega mozga. O tem mnogi raziskovalci razpravljajo zelo kontroverzno.
Posledice atrofije malih možganov
Kot smo že omenili, bolezen pomembno vpliva na bolnikovo kakovost življenja.
Bolniki, ki jih prizadene dedna oblika, preživijo veliko časa na terapiji, ne da bi si opomogli. Če ti bolniki načrtujejo potomstvo, je treba zagotoviti genetsko svetovanje. Takšna kronična bolezen je pogosto breme za psiho, ki je ne gre zanemarjati.
Kot smo že pojasnili, je vzrok simptomatske oblike drugačen. Alkoholiki morajo spremeniti svoje življenje, da ustavijo nadaljnje poslabšanje stanja. Za rakave bolnike je cerebelarna atrofija sekundarna diagnoza in se morajo soočiti z napornim zdravljenjem raka. A kot rečeno, ni vsak bolnik enako močno prizadet. Zlasti v zgodnjih fazah je pogosto še vedno mogoče nadaljevati poklicno kariero in organizirati prosti čas.
Trajanje
The Atropija malih možganov ni mogoče pozdraviti. Lahko samo upočasni napredovanje bolezni. Kako dolgo traja bolezen, je zelo individualno in je odvisno od osnovne bolezni in posameznih življenjskih pogojev.
Veliko posameznih dejavnikov igra pomembno vlogo, zato so podatki o trajanju in napredovanju cerebelarne atrofije zelo nezanesljivi.
Atrofija možganov in demenca
Obstajajo študije o avtosomno dominantni dedni cerebelarni atrofiji (ADCA - avtosomno dominantna cerebelarna ataksija) in povezavi z demenco.
Le podtip 1 naj bi bil povezan z blago demenco med potekom bolezni. Predvsem sta verjetno moteni pozornost in sposobnost učenja. Podtipe dedne oblike določimo z genetskim testom.
Preberite tudi:
- Test demence
- Zdravila za demenco
Atrofija malih možganov pri otrocih
A Atrofija malih možganov pri otrocih je lahko idiopatskega izvora, kar pomeni, da je vzrok bolezni nejasen. Lahko pa je tudi genetski.
Pred nekaj leti so ugotovili, da nekatera zdravila, ki so bila uporabljena proti virusnim okužbam in blokirajo sintezo DNA, atrofijo malih možganov in pri majhnih otrocih Poškodba malih možganov povzročili.
Sinteza DNA je na Tvorba živčnih celic v možganih še ni dokončan v malčki. Zato lahko taka zdravila motijo razvoj malega mozga.
Pri atrofiji malih možganov pri otrocih veljajo enaki simptomi, diagnostični postopki in terapije kot pri odraslih. Delovna, fizioterapevtska in logopedska terapija naj se izvajajo individualno in otrokom prijazno.
To bo mogoče zgodnji začetek terapije priporoča, ki mora vključevati obsežne starševske nasvete.
V najboljšem primeru bi morali biti obveščeni in vključeni tudi vzgojitelji iz integrativnih ustanov ali iz posebnih / podpornih vrtcev ali šol.
