Kolagenoza

opredelitev

Izraz „kolagenoze“ opisuje skupino bolezni avtoimunskega izvora. To pomeni, da imunski sistem osebe sproži obrambno reakcijo proti telesnim lastnim celicam.
V primeru kolagenoz je ta obrambna reakcija usmerjena proti celicam vezivnega tkiva. Ker se vezivno tkivo nahaja povsod v telesu, lahko prizadene praktično kateri koli organ. Pogosto obstajajo kožni simptomi in težave s sklepi.

Več si preberite pod: Avtoimunska bolezen - kaj je to?

vzroki

Ni znano, zakaj se razvijejo avtoimunske bolezni.
Običajno se obrambni sistem telesa uporablja za prepoznavanje in odstranjevanje tujih celic. Pri avtoimunskih boleznih je ta obrambna reakcija usmerjena proti telesnim lastnim celicam. V primeru polimiozitisa in dermatomiozitisa, ki spadata med kolagenoze, razpravljamo o paraneoplatičnem (t.j. s tumorjem) ali virusnem izvoru. Vendar te teorije še niso dokončno razjasnjene.
Ko začne imunski sistem sprožiti imunski odziv, pride do vnetne reakcije. Če se na primer kolagenenoze napadijo celice vezivnega tkiva, se na primer tam vnamejo vnetne celice in dolgoročno pride do fibrotičnega remodeliranja. To predelavo si lahko predstavljate kot brazgotino na mestu, ki je bilo prej poškodovano. Ker „brazgotinsko tkivo“ ni več prvotno tkivo organa, je takšno preoblikovanje povezano z izgubo funkcije, odvisno od obsega.

Diagnoza

Diagnoza temelji na kliničnem izgledu in laboratorijskem pregledu. Ker med kolagenozo spadajo različne bolezni, diagnoza kolagenoza ni postavljena, temveč ustrezna bolezen. Naslednje klinične slike spadajo med kolagenoze:

• Lupus eritematozus
• Polimiozitis in dermatomiozitis
• Skleroderma
• Sjogrenov sindrom

V laboratorijskem testu odkrijemo v krvi specifična protitelesa, tako imenovana antinuklearna protitelesa (ANA).

Simptomi

Glede na bolezen se lahko simptomi predstavljajo različno (preberite ustrezni članek za posamezno bolezen, glejte zgoraj). Vendar imajo kolagenoze nekaj kliničnih simptomov. Lahko se pojavijo splošni simptomi, kot sta vročina in izguba teže. Kolagenoze so pogosto povezane s težavami v sklepih in vnetjem mišic. Pogosti so tudi kožni simptomi. Eden izmed njih je tako imenovani Raynaudov sindrom, prekrvavitvena motnja v rokah. Ko je hladno, prsti najprej postanejo beli, nato modri in nato rdeči.

Več lahko izveste na: Raynaudov sindrom

Ker je vezivno tkivo napadeno pri kolalagenozah, lahko bolezen prizadene kateri koli organ. Na primer, lahko pride do vnetja perikardija, znanega kot perikarditis. Če so prizadeta pljuča, se lahko pljučna membrana vname. To je znano kot plevritis. Če vnetje traja dlje časa, se lahko razvije pljučna fibroza. Na vnetje lahko vplivajo tudi ledvice ali možgani.

terapija

Načelo terapije je ublažiti simptome vnetja in zatirati imunski sistem. Ni vzročne obravnave, ki bi odpravila vzrok bolezni. Obstajajo tudi številni splošni ukrepi, ki lahko vsebujejo pritožbe. To vključuje izogibanje prehladu ob prisotnosti Raynaudovega sindroma, dosledno izvajanje fizioterapije in spremljajoče psihoterapevtsko zdravljenje.
Proti vnetjem lahko uporabimo protivnetna zdravila iz skupine nesteroidnih antirevmatikov, vključno z ibuprofenom. Druga pogosto uporabljena skupina zdravil so glukokortikoidi, ki se uporabljajo pri številnih avtoimunskih boleznih, ker imajo imunosupresivni učinek. Druga zdravila, ki modulirajo imunski sistem, vključujejo azatioprin in metotreksat.

Več o skupini drog preberite tukaj Imunosupresivi

Trajanje in napoved

Kolagenoze so kronične bolezni, za katere trenutno ni na voljo vzročne terapije. Z nekaterimi kolagenozami se bolezen lahko ustavi sama od sebe, vendar je nagnjenost k samozdravljenju običajno precej nizka. Bolezen pogosto napreduje počasi, tako da je stopnja trpljenja prizadetih dolgo časa dopustna. Prognoza je odvisna od resnosti in lokacije poškodbe. Zlasti izraznost v pljučih organov, srcu in ledvicah igra odločilno vlogo pri poteku bolezni. Če so prizadene pozno ali le rahlo, je prognoza bistveno boljša kot v primeru resne manifestacije bolezni v teh organih.

Potek bolezni

Potek bolezni je zelo spremenljiv. Večina bolezni kolagena se manifestira v srednji odrasli dobi. V mnogih primerih simptomi naraščajo zelo postopoma. Mogoče je, da so nekatere kolagenoze opazne le skozi kožne simptome. Možen pa je tudi sistemski potek, ki zahteva bolj agresivno imunosupresivno terapijo. Potek bolezni je odvisen od stanja prizadetih organov. Če vitalni organi, kot so ledvice, srce ali pljuča, podvržejo hudemu fibrotičnemu preoblikovanju, se lahko funkcija teh organov hitro poslabša. Če so sklepi in koža glavni kraji manifestacije, lahko mnogi prizadeti vodijo v veliki meri neomejeno življenje z ustrezno terapijo. Vendar pa o poteku ni mogoče podati splošne izjave, saj lahko kolagenoze ustvarijo zelo spremenljivo sliko simptomov.

Kako nalezljivo je to?

Ne obstaja nevarnost okužbe s kolalagenozo. Polimiozitis in dermatomiozitis sumita, da imata virusni izvor bolezni zaradi okužbe z virusom Coxsackie. Virusne bolezni so pogosto nalezljive. Vendar okužba z virusom ne pomeni, da se iz njega razvije klinična slika kolalagenoze. Verjame se, da imunski sistem virus nepravilno "oblikuje", zaradi česar napada telesne celice. Kako se to dogaja v posameznih primerih, še ni ustrezno raziskano.