Reye sindrom

uvod

Reyejev sindrom je redko stanje, ki prizadene predvsem otroke, stare od štiri do devet let. Posledica tega je poškodba možganov, tako imenovana encefalopatija, pa tudi vnetje jeter, za katero je značilno njegovo maščobno tkivo. To lahko sčasoma privede do odpovedi jeter.

Reyejev sindrom se ponavadi manifestira po virusni okužbi, na primer po okužbi z virusom gripe ali virusom norice. Uporaba nekaterih zdravil lahko privede tudi do razvoja Reyevega sindroma.

vzroki

Jemanje zdravila Aspirin® je vzrok za razvoj Reyejevega sindroma pri otrocih. Razpravljajo tudi o genetskih vzrokih, saj se nekateri zdijo bolj nagnjeni k Reyevemu sindromu. Če otroci trpijo zaradi virusnih okužb (npr. Okužba z gripo, okužbo z noricami) in terapevtsko prejemajo Aspirin®, se tveganje za razvoj Reyevega sindroma poveča. Zato naj bi otroci Aspirin® prejemali le v izjemnih primerih. Vendar so bolezen opazili tudi pri otrocih, ki prej niso jemali zdravila Aspirin®.

Poleg povezave z okužbami s tipičnimi virusi gripe je bila ugotovljena tudi povezava z virusi, ki povzročajo bolezni prebavil (enterovirusi). Na celični ravni Reyejev sindrom v mitohondrijih nepravilno deluje. Mitohondrije so "elektrarne" telesnih celic in so bistvenega pomena za presnovo, saj s kisikom nadzorujejo pomembne cikle izkoriščanja energije. Pri Reyejevem sindromu se motijo ​​različni encimi v mitohondrijih, tako da se na primer v telesu nabere strupeni amonijak. Poleg tega se v tkivih in organih hranijo kisli presnovni produkt laktat in dolgoverižne maščobne kisline. V jetrih maščobne kisline vodijo v maščobno tkivo. To tudi poslabša delovanje jeter. Amoniak vodi v razvoj encefalopatije v možganih, hude poškodbe možganov, ki lahko povzročijo trajno škodo.

Na splošno lahko rečemo, da povezave med Reyevim sindromom in virusnimi nalezljivimi boleznimi ter vnosom acetilsalicilne kisline (Aspirin®) še niso natančno razjasnjene. Gensko tveganje za bolezen še ni dokazano brez dvoma. Gotovo je le, da se bolezen običajno kaže pri otrocih po virusni okužbi in da je pogosto povezana z Aspirinom®. Natančne povezave niso jasne.

Aspirin® kot vzrok Reyevega sindroma

Aspirin® ali učinkovina acetilsalicilna kislina ni dovoljena za otroke, mlajše od 15 let, in je strogo kontraindicirana.
Jemanje zdravila Aspirin® pri otrocih lahko privede do tako imenovanega Reyejevega sindroma. Vzrok Reyevega sindroma ni popolnoma razjasnjen. Gotovo je, da poleg jemanja zdravila Aspirin®, ki vodi do Reyejevega sindroma, pogosto obstaja tudi virusna okužba, ki je včasih ne opazimo.
Jemanje zdravila Aspirin® skupaj z virusno okužbo vodi v hudo disfunkcijo jeter. Jetra ne morejo več razgraditi produktov razgradnje, ustvarjenih v telesu, kot je nekaj amoniaka. Amonijak je škodljiv za centralni živčni sistem. To vodi v tako imenovano encefalopatijo, spremembo možganov, ki je v primeru Reyejevega sindroma povezana z izgubo zavesti in v nadaljevanju s spremembo osebnosti.
Prvi simptom Reyejevega sindroma so pogosto simptomi, kot so slabost in močno bruhanje.

Simptomi

Reyejev sindrom se teoretično lahko pojavi v kateri koli starosti, običajno pa se razvije do desetega leta starosti.

Na začetku bolezni se to kaže kot zaspanost, letargija, bruhanje, stalen jok, vročina, razdražljivost in oslabljeno delovanje jeter. Obstajajo tudi prebavni simptomi, kot so slabost in močno bruhanje. Približno 30% bolnikov med potekom bolezni razvije encefalopatijo, ki jo lahko spremljajo hudi simptomi. Sem spadajo na primer nabiranje tekočine v možganih (možganski edem), ki vodi v otekanje možganov, prehitro dihanje (hiperventilacija) ali zastoj dihanja, napadi, povečani refleksi (hiperrefleksija) ali odpoved refleksov (arefleksija), spastični podaljšek okončin (derebralna rigidnost) ali progresivno motenje zavesti do kome.

diagnoza

V nekaterih primerih lahko diagnozo Reyejevega sindroma že sumimo, če vprašamo otroka ali starše. Če je otrok zbolel za virusno okužbo tik pred pojavom simptomov in se zdravil z zdravilom Aspirin®, je to že lahko znak. Za potrditev diagnoze se ponavadi najprej pregleda kri. Pri Reyejevem sindromu so opazne povečane vrednosti jeter, zvišane vrednosti aminokislin, maščobnih kislin in amoniaka ter druge zvišane ravni encimov. Krvni sladkor je pogosto prenizek (hipoglikemija). Ker jetra sodeluje tudi pri strjevanju krvi, lahko motena sinteza (proizvodnja) jeter privede do zapoznelega strjevanja krvi.

Ko se trebušček bolnega otroka palpira, lahko pogosto opazimo povečanje jeter. Vzame se lahko tudi vzorec jetrnega tkiva, ki bi pokazal maščobno tkivo pri Reyevem sindromu.

Za izključitev drugih bolezni se pogosto zahteva dodatno slikanje. Računalniška tomografija (CT) lobanje se izvaja, da izključi vesoljske procese v možganih, še posebej, če otrok ni več jasno zavest. Če obstaja možganski edem (nabiranje tekočine v možganskem tkivu), je to lahko vidno tudi na CT.

terapija

Vzroka Reyevega sindroma ni mogoče neposredno zdraviti. Zato se terapija opira na zdravljenje Simptomi bolezen. Prizadeti otroci večinoma morajo spremlja ga intenzivna nega postati. Pogosto obstaja ena Prezračevanje in Sedation potrebnih otrok.

Od Intrakranialni tlak prav tako je treba spremljati. Da bi na primer zmanjšali možganski edem in s tem tudi intrakranialni tlak Manitol so podani. To je snov, ki se uporablja za razmnoževanje drenažo in lahko zmanjšajo tekočino v možganskem tkivu.

The povečana raven amoniaka v kri lahko na primer a B.tudi kožna dializa (Peritonealna dializa).

napoved

Pri hudi obliki Reyevega sindroma se zgodi približno ¾ primerov do smrti bolnih otrok. Zato a zgodnji začetek terapije izjemnega pomena v zgodnjih fazah bolezni. To lahko znatno zmanjša visoko stopnjo umrljivosti.

Trenutni Študije kažejo, da je Reyejev sindrom le eden 25-odstotna umrljivost ven. Približno 1/3 otrok se je razvilo trajna škoda, na primer nevrološki primanjkljaj oz Oslabitve od Govori- in Sposobnost učenja.

profilaksa

Ne obstaja neposredna profilaksa, ki bi preprečila razvoj Reyevega sindroma. Edina možnost je, da se izogibamo uporabi zdravila Aspirin® pri otrocih in mladostnikih z virusnimi okužbami, saj je to največji dejavnik tveganja za nastanek bolezni.

Katera zdravila so primerna za zdravljenje bolečine in vročine pri otrocih?

Zaradi obstoječe domneve o povezavi med Reyevim sindromom in jemanjem zdravila Aspirin® se je zagotovo treba izogibati uporabi zdravila Aspirin®.
Paracetamol in ibuprofen sta izbirni zdravili za bolečino in vročino. Izbira zdravil in odmerjanje sta odvisna od starosti in teže otroka.

Ibuprofen

Ibuprofen spada v skupino nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID). Ibuprofen ima antipiretični, analgetični in protivnetni učinek.
Zdravilo je odobreno pri starosti nad 3 mesece ali s težo nad 6 kg.
Odmerjanje pri otrocih je treba prilagoditi telesni teži otroka. V primeru negotovosti glede odmerjanja ali uporabe se je treba posvetovati s pediaterom. Poleg oblike tablet je ibuprofen za otroke na voljo tudi kot sok, kot prašek za raztapljanje ali kot supozitorij.
Ibuprofena ne smete dajati, če imate znano alergijo ali imate hudo okvaro ledvic ali jeter.

Paracetamol

Paracetamol je to Zdravilo prve izbire pri otrocih za zdravljenje vročine in bolečine. Spada v skupino nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID).
Priprava je odobrena od teže 3 kg.
Paracetamola ne smemo uporabljati pri nedonošenčkih in novorojenčkih, ker so jetra še nezrela.
Paracetamol ima antipiretik in analgetični učinek. Za razliko od ibuprofena, nima protivnetne komponente.
V primeru paracetamola je treba odmerjanje prilagoditi tudi telesni teži otroka. Predoziranju paracetamola se je treba za vsako ceno izogibati postati. Zlasti otrokova jetra hitro dosežejo sposobnost razgradnje učinkovine. Posledice preobremenitve so hude Poškodba jeter s smrtjo jetrnih celic. Zato se je treba pred prvim odmerkom posvetovati s pediatrom. Strupeni odmerek je dosežen pri 150 gramih na kilogram telesne teže.

zgodovino

Reyejev sindrom je bil prvič opisan v Avstraliji leta 1963. Prvi človek, ki ga je opisal, je bil patolog Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5. april 1912 v Townsvilleu, † 16. julij 1977). Vendar pa je minilo nekaj let, preden je bilo mogoče ugotoviti povezavo med boleznijo in možnimi sprožilci (virusne okužbe, Aspirin®).