Kronična limfocitna levkemija (CLL)

Sopomenke v širšem pomenu

CLL, levkemija, rak bele krvi

opredelitev

KLL (kronična limfocitna levkemija) nastane zaradi a nenadzorovana rast posebej zrelih stopenj Limfociti (Limfne celice) predhodne celice, tj. Prekurzorji belih krvnih celic. Te zrele celice pa ne morejo Imunska obramba. Gre predvsem za t.i. B limfociti prizadeti, redko tako imenovani T limfociti (5%).

Več splošnih informacij najdete tukaj bele krvničke

frekvenco

Strogo gledano je CLL a Limfom in ne levkemije. Kljub temu je kronična limfocitna levkemija najpogostejša vrsta levkemije na splošno. Še posebej so prizadeti starejši bolniki (starejši od 60 let). Čeprav so pogosto prizadeti starejši, lahko otroci razvijejo tudi CLL.

vzroki

Za zdaj je večinoma neznano, zakaj se bolezen razvije. Še vedno bi nekateri lahko Dejavniki tveganja biti povezan z boleznijo. Sem spadajo poleg stara leta tudi bolnik genetski dejavniki in razne Okoljski dejavniki, kot naprimer. kemična topila

Simptomi

Pri kronični limfocitni levkemiji pride do povečanja bezgavk, npr. na pazduhi ali na vratu ali ni viden, v trebušni votlini.
Na začetku bolezni je a Performance kink, kar je značilno za raka. Motivacija se zmanjšuje, bolnik ni več tako produktiven kot nekoč in bolniki opazijo pomembne omejitve, zlasti pri športu. Pojavi se določena količina Nagnjenost k potenje naprej, še posebej ponoči. Močno nezaželeno Izguba teže v kratkem času močnejši srbenje in pogoste okužbe je treba upoštevati. Podobno je tudi bledica pogost simptom.

Kako prepoznate kronično limfocitno levkemijo?

Bolezen pogosto traja dlje časa brez simptomov in zato ni redka pozen ali celo odkrita po naključju postane.

Možne pritožbe so lahko tako imenovani "B simptomi". Sem sodijo nočno potenje, neželeno hujšanje in povišana telesna temperatura. Vendar so te precej nespecifične in se pojavljajo pri številnih malignih rakih.

Pogosto opaženi prizadeti neboleče povečanje bezgavk. Ker lahko celice za levkemijo prizadenejo tudi jetra in vranico, jo imajo pacienti pogosto nespecifične pritožbe zgornjega dela trebuha, kot naprimer. "poteg" ali "potiskanje".

Poleg tega lahko CLL postane kronična srbenje (Pruritus) ali kožni izpuščaj (Urtikarija) vzrok.

Zlasti v naprednih fazah so prizadeti pogosti, hudi Okužbe. V ta namen, npr. bakterijske okužbe, pa tudi izrazito število okužb z virusom herpesa.

V nekaterih primerih se lahko pojavi neboleče otekanje parotidnih in solznih žlez (Mikuliczov sindrom).

Lekar lahko običajno diagnosticira CLL s pomočjo Krvni test zaznati. Nato lahko pod mikroskopom določimo spremenjene krvne celice.

V bistvu pa so simptomi bolezni nespecifični, tako da so bistveno bolj neškodljive bolezni "zadaj"!

diagnoza

Krvne in laboratorijske vrednosti

Pri kronični limfocitni levkemiji je nekaj relativno značilnih sprememb v krvi in ​​laboratorijskih vrednostih.

The "Levkocitoza". To pomeni a nenormalno povečanje od bele krvničke. V primeru CLL je treba Limfociti, povečuje se podvrsta belih krvnih celic. To je mogoče razložiti i.a. skozi podaljšani čas preživetja "malignih" levkemičnih celic. Preprosto povedano, ti se v analizo krvi "štejejo" med limfocite.

Pogosto se pojavi v okviru kronične limfocitne levkemije Odmik normalnega, zdrava Krvne celice. Posledica tega je zmanjšanje števila rdečih krvnih celic (anemija) in trombociti (Trombocitopenija) opazovati.

Poleg laboratorijske analize krvnih komponent ima pomembno vlogo pregled krvnega razmaza pod mikroskopom. Tipično tukaj je npr. povečano število zrelih, majhnih limfocitov oz.Gumprecht umbra“.

Za nadaljnjo karakterizacijo CLL obstaja Imunofenotipizacija. Med tem posebnim pregledom se pregledajo različne značilnosti na površini levkemičnih celic.

Tako je mogoče oblikovati različne podskupine bolezni in ustrezno optimizirati terapijo.

Odvzem krvi: Večinoma se poveča porast bele krvničke pred (Levkocitoza). Poleg tega so tukaj preučeni tudi parametri, ki kažejo na povečan promet celic (npr. Sečna kislina). Vendar pa povečanje le belih krvnih celic ni dokaz CLL, saj imajo bele krvne celice pomembno vlogo v imunskem sistemu in so zato pogostejše pri vnetju ali okužbi.

Krvni razmaz: Za analizo krvi pod mikroskopom se uporabi nekaj kapljic krvi. Ne dokazujejo, ampak kažejo na CLL (kronično limfocitno levkemijo), so t.i. Gumprecht umbraki ga prepoznamo. So "razpočene" celice, ki se razpočijo, ko jih razmažemo zaradi velikega števila celic.

Biopsija kostnega mozga

Biopsija kostnega mozga je odstranitev tkiva iz kostnega mozga. To biopsijo nato analiziramo tudi pod mikroskopom.

Preberite več o temi: Punkcija kostnega mozga

Slikanje

S pomočjo rentgenskih rez, v tehničnem žargonu, imenovanem računalniška tomografija, in ultrazvokom Povečanje bezgavk in Povečanje organov, povečanja vranice in jeter so značilne.

terapija

Žal za to bolezen trenutno ni. Strategije terapije so usmerjene v izboljšanje kakovosti življenja (paliativna terapija). Tu se uporablja tudi kemoterapija. V redkih primerih pridejo v poštev tudi obsevanja določenih območij.

napoved

Glede na trenutno stanje znanja kronično limfocitno levkemijo povzročajo zdravila ni ozdravljiv. Samo tisti Presaditev kostnega mozga predstavlja možen, vendar zelo tvegan kurativni, to je ozdravljiv, terapevtski pristop.

Več o temi si oglejte tukaj: Presaditev matičnih celic

Vendar je bilo v zadnjih letih pri zdravljenju CLL veliko napredka. Pogosto kombinacija kemoterapije in tako imenovanih protiteles bistveno upočasni napredovanje bolezni, tako da prizadeti dolgo brez simptomov lahko bi bilo.

Na splošno veljavne izjave v zvezi s pričakovano življenjsko dobo ali napovedjo je, kot pri vsaki bolezni, zelo težko dati.

Vendar pa različne lastnosti ali značilnosti kronične limfocitne levkemije omogočajo sklepe o poteku bolezni.Ti t.i.Dejavniki tveganja"Lahko npr. se določijo kot marker v krvi ali kot lastnost na samih celicah levkemije. Npr. Povečana koncentracija ß2-mikroglobulina v krvi je precej neugoden dejavnik in kaže na hitro napredovanje CLL.

Izguba ali izmenjava posameznih genskih segmentov celic za levkemijo predstavlja posebno situacijo, zlasti tako imenovani „17p delecija“ in „mutacija p53“. Za temi precej zajetnimi izrazi se skrivajo genske spremembe v kromosomih levkemijskih celic. Te vodijo do včasih hitre, nenadzorovane rasti rakavih celic. Če pri bolniku s CLL najdemo katero od teh mutacij, se v zgodnji fazi uporabljajo bolj agresivna zdravila.

Poleg značilnosti same kronične limfocitne levkemije, seveda igra tudi Splošno stanje, Starost in Predhodna bolezen zadevne osebe igra pomembno vlogo.
Zato so vse možne sočasne bolezni, kot so Izključen je visok krvni tlak ali sladkorna bolezen. Poleg tega se analizirajo številne laboratorijske vrednosti, npr. odkrijte možno zmanjšano delovanje ledvic ali jeter.

Ne gre zanemariti npr. starost, pa tudi fizična kondicija bolnih. Ker so bolniki, ki so "bolj prilegajoči", prvič postavljeni na diagnozo, prej lahko prenašajo kemoterapijo in zdravljenje s protitelesi, kar je bogata s stranskimi učinki.

Prav tako je grobo vodilo glede napovedi Urejanje binetov.

Načeloma pa lahko le napovedani zdravnik poda posamezne izjave o napovedi in življenjski dobi prizadetih.

Uprizoritev

Da bi zagotovili enotno in splošno uporabno klasifikacijo kronične limfocitne levkemije, se zdravstveni delavci v Evropi sklicujejo na t.i.Razvrstitev v binet"Dogovorjeno. CLL se za to uporablja v 3 stopnje (A-C) deljeno. Vse, kar je potrebno za določitev stopnje, je pregled krvi in ​​bezgavk.

• Binet A: Manj kot 3 povečane regije bezgavk, povečane Limfociti (Podvrst belih krvnih celic), rdečih krvnih celic in trombocitov ni.
• Binet B: Več kot 3 povečane regije bezgavk, povečane Limfociti (Podvrst belih krvnih celic), rdečih krvnih celic in trombocitov ni.
• Binet C: Pomanjkanje rdečih krvnih celic ("anemija", anemija), Pomanjkanje trombocitov (Trombocitopenija), ne glede na število povečanih regij bezgavk.

V bistvu imajo faze pomembno vlogo, zlasti pri začetku terapije. Bolnike v fazi A zdravimo le izjemoma. Prizadetci faze B dobijo terapijo takoj, ko se pojavijo simptomi. Na stopnji C govorimo o napredovali kronični limfocitni levkemiji. Ti bolniki se običajno vedno zdravijo.

Poleg tega se življenjska doba s povečevanjem stopnje zmanjšuje.

Postopki po Raiju so manj pogosti, vendar precej uporabni. V nasprotju s fazami po Binetu je tukaj vključena tudi vsaka povečanje jeter ali vranice.

Stopnja 0: ekskluzivno povišani limfociti (podtip belih krvnih celic)

1. faza: + povečane bezgavke

2. stopnja: + povečanje jeter in / ali vranice

3. stopnja: + pomanjkanje rdečih krvnih celic ("anemija", anemija)

4. faza: + pomanjkanje trombocitov