Sindrom Budd-Chiari - okluzija jetrne vene

Kaj je Budd-Chiarijev sindrom?

Sindrom Budd-Chiari je poimenovan po Georgeu Bushu in Hansu Chiariju, ki sta ga prvič opisala.
To je redka bolezen jeter, pri kateri strdek (tromboza) v jetrnih venah povzroči drenažno motnjo v jetrih. To opisano trombozo pogosto povzročajo bolezni krvi in ​​koagulacije. Če se ne zdravi, se Budd-Chiarijev sindrom v nekaj letih konča kot posledica odpovedi jeter, kar vodi v smrt.

Prepoznavanje Budd-Chiarijevega sindroma

Simptomi Budd Chiari sindroma

Simptomi Budd-Chiari sindroma so relativno nespecifični. Odvisno je od tega, ali se okluzija jetrne vene zgodi hitro ali počasi. Akutni Budd-Chiarijev sindrom lahko privede do močnega občutka pritiska v desnem zgornjem delu trebuha z izjemno utrujenostjo
Na splošno je v obeh jetrih motnja drenaže v jetrih. Zaradi tega se v jetrih nabira kri, zaradi česar se jetra razširijo (hepatomegalija). Vpliv je lahko tudi vranica (splenomegalija).

Tkivo jeter poškoduje povečan pritisk v jetrih. Lahko pride do preoblikovanja vezivnega tkiva jeter (jetrna fibroza) s poslabšanjem delovanja jeter. Med boleznijo se lahko razvije ciroza jeter - jeter s poškodovanim tkivom.
Prizadeti ljudje pogosto razvijejo kopičenje ascitesa, saj se poveča velikost trebuha. Temu pravimo tudi ascites.

Morda vas zanima tudi: Fibroza jeter - kako nevarna je? ali Simptomi ciroze jeter

Diagnoza Budd-Chiarijevega sindroma

Diagnozo Budd-Chiarijevega sindroma lahko postavimo s preprostimi postopki.

• Bolnika je treba najprej zaslišati (= anamneza), da ugotovi simptome. Klinika se razlikuje glede na to, ali se Budd-Chiarijev sindrom razvije hitro ali počasi. V akutni obliki je običajno močan občutek pritiska.
• Fizični pregled lahko pokaže kopičenje ascitesa in občutljivo povečanje jeter zaradi motnje venskega odtoka.
  Več o tem preberite na: Povečana jetra - kaj stoji za tem?
• Če obstaja sum Budd-Chiarijevega sindroma, vam lahko pomaga Dopplerjev pregled z ultrazvokom. Tu je prikazana okluzija jetrne vene in povečan pretok krvi iz obvodnih žil.
• Funkcijo jeter lahko zabeležimo s krvnim testom s snemanjem transaminaz.

Tako se zdravi Budd-Chiarijev sindrom

Če prepoznamo Budd-Chiarijev sindrom, je zdravljenje v vsakem primeru nujno. Ker brez zdravljenja lahko pride do okvare jeter in smrti kot posledice poškodbe jeter.
Zdravljenje je usmerjeno v obnovo krvnega pretoka v jetrih. Glede na obseg motnje drenaže lahko upoštevamo različne terapije.
Če jetrno veno blokira krvni strdek (tromboza), lahko kri razredčimo z zdravili, ki so namenjena popuščanju tromba. Če je Budd-Chiarijev sindrom kroničen, mora zadevna oseba stalno jemati redčila krvi, da prepreči nadaljnje tvorjenje krvnih strdkov.

Če zdravljenje z zdravili ne zagotavlja zadostnega krvnega pretoka v jetrih, je mogoče oklenirano jetrno žilo rekanalizirati. Druga možnost terapije je ustvarjanje TIPS-a (transjugularni intrahepatični portosistemski shunt). Tako nastane majhna povezava med jetrno veno in portalno veno, ki prenaša kri v jetra. To naj bi pomagalo, da se kri ne nabira toliko v jetrih, ampak jo lahko prek ustvarjenega kratkega stika prenesemo v srce.

Če to ni uspešno in kirurški posegi ne pomagajo, je treba presaditev jeter obravnavati kot zadnjo terapevtsko možnost.

Preberite več o temi: Presaditev jeter

Zdravljenje zadrževanja vode pri Budd-Chiarijevem sindromu

Zdravljenje se lahko razlikuje glede na to, koliko bolnikov ima ascites z Budd-Chiarijevim sindromom. Ob jemanju zdravil iz skupine diuretikov se lahko iz telesa izloči le majhna količina ascitesa. Na primer, terapija z zdravili za lajšanje želodca običajno ne zadostuje.
Kot dodatno možnost terapije lahko ascites prebodemo. To je relativno majhen postopek, vendar je nekoliko invaziven (razbijanje telesa). Če se novi ascites še naprej oblikuje, je potrebnih več punkcij ascitesa.

Dodatne informacije o tej temi najdete na:

• Ascites
• Voda prebodite v trebuhu

Potek bolezni v sindromu Budd-Chiari

Pri Budd-Chiarijevem sindromu motnja drenaže vodi v vedno večje poslabšanje delovanja jeter. To povzroči nabiranje trebušne tekočine in poveča se obseg pasu.
Glede na to, kdaj se zdravi Budd-Chiarijev sindrom in ali zdravljenje zagotavlja uspešen pretok krvi v jetra, se simptomi lahko izboljšajo.

Če Budd-Chiarijevega sindroma ne zdravimo, povečan tlak v jetrih vodi do progresivne okvare jeter in do remodeliranja vezivnega tkiva jeter (fibroze jeter). To lahko privede do odpovedi jeter.

Preberite tudi:

• Simptomi poslabšanega delovanja jeter
• Vezno tkivo jeter (fibroza jeter)
• Odpoved jeter

Trajanje sindroma Budd-Chiari

Trajanje zdravljenja Budd-Chiarijevega sindroma je odvisno od osnovnega vzroka, časa in uspešnosti terapije. Njegov cilj je obnoviti pretok krvi v jetrih.
Kronični Budd-Chiarijev sindrom lahko zahteva vseživljenjsko zdravljenje z redčili krvi.

Pričakovana življenjska doba s Budd-Chiarijevim sindromom

Prognoza Budd-Chiarijevega sindroma je na drugi strani odvisna od začetka in uspešnosti terapije.
Če Budd-Chiarijevega sindroma ne zdravimo, je čas preživetja zaradi odpovedi jeter v 90% primerov omejen na manj kot tri leta.
Če se terapija začne zgodaj, v prvih petih letih umre do 10% bolnikov.

Vzroki sindroma Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari sproži popolna ali nepopolna okluzija jetrnih žil. V večini primerov prizadene veliko jetrno veno, ki prenaša kri iz jeter do spodnje vene kave do srca. Večina okluzije je posledica tromboze, to je krvnega strdka. V tem primeru je treba zadevno osebo pregledati glede (malignih) krvnih bolezni, ki so povezane z oslabljeno koagulacijo.
Sem spada tudi mieloproliferativni sindrom, ki ga lahko razumemo kot predhodnika malignega raka krvi (levkemije). Je eden najpogostejših vzrokov za razvoj Budd-Chiarijevega sindroma. Druge krvne bolezni, ki povečujejo tveganje za Budd-Chiarijev sindrom, so bolezen faktorja V in trombofilija.

Več o tej temi si preberite na:

• Motnja krvavitve
• Radovednost o trombozi (trombofilija)
• Faktor V Leiden

Vendar obstajajo tudi primeri, ko klinične slike sindroma Budd-Chiari ne povzroča tromboza, temveč tumor, ki na jetrno veno pritisne od zunaj. En primer tega je Wilmsov tumor pri otrocih.

Za več informacij o tej temi priporočamo našo stran na: Wilmsov tumor - kakšna je napoved?

Kljub temu natančni vzroki za razvoj Budd-Chiarijevega sindroma niso povsem jasni.

Nadaljnja vprašanja

Je Budd-Chiarijev sindrom nalezljiv?

V večini primerov Budd-Chiarijev sindrom povzroči nastanek krvnega strdka, ki blokira jetrno veno. To ni nalezljivo. Dejavniki tveganja za Budd-Chiarijev sindrom (krvavitvene motnje) pa so se lahko podedovali.