Kardiomiopatija

Sinonimi

Bolezni srčnih mišic, kardiomiopatija (angleščina)

uvod

The Kardiomiopatija Ena od bolezni srčne mišice ni nujno zadostna oskrba srca s krvjo, okvarami zaklopk ali a Perikarditis osnovne. V Kardiomiopatija je v prvi vrsti Srčna mišica poškodovana in posledično lahko privede do funkcionalne okvare srca. Funkcionalna omejitev je ponavadi posledica strukturnih sprememb v srcu, med katerimi se srce poveča in se zato ne more dovolj skrčiti, da bi zagotovilo zadosten izmet.

Srce se lahko tudi zgosti, kar pomeni, da v srčno komoro ne more priti premalo krvi. Rezultat ene ali obeh strukturnih sprememb je lahko tako imenovano srčno popuščanje, pri katerem prečrpana količina krvi ne zadostuje za ustrezno oskrbo organov. Zlasti trpijo zaradi tega možgani in pljuča.

WHO (Svetovna zdravstvena organizacija) razlikuje 5 vrst kardiomiopatije. Hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija (HOCM) to restriktivna kardiomiopatija (RCM), dilatirana kardiomiopatija (DCM), desnega prekata (desni prekat) Kardiomiopatija in kardiomiopatije, za katere je vzrok naveden kot neznan ali nerazvrščen. Obstaja tudi razlika primarno iz sekundarno Kardiomiopatije. Primarne kardiomiopatije so bolezni, ki potekajo izključno v srčni mišici, sekundarne kardiomiopatije pa so lahko posledica obstoječe bolezni.

The hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija je bolezen srčne mišice, pri kateri se mišice levega prekata zgostijo (hipertrofija), zlasti predel prekata (ventrikularni septum). Ker se tu nahaja tudi odtočna pot levega prekata, obstaja ovira za odtok zaradi povečane mišične mase. Ta motnja odliva lahko na koncu povzroči klinične simptome.

V restriktivna kardiomiopatija mišično tkivo je otrdelo in tako preprečuje, da bi se srce med sprostitveno fazo dovolj napolnilo s krvjo. Dejanska funkcija črpanja tukaj ni motena. V tem primeru srce le nima potrebnega volumna krvi.

The dilatirana kardiomiopatija je bolezen srčne mišice, pri kateri se razširijo levi, desni ali oba prekata srca. Zaradi patološke širitve srčnih prekazov se srce ne more skrčiti dovolj učinkovito, da bi kri lahko pritekalo v Krvni obtok za prevoz.

The kardiomiopatija desnega prekata je značilen razpad mišičnih celic v desnem prekatu. Te nato postopoma nadomestijo maščobne celice in / ali celice vezivnega tkiva, kar pomeni, da srce izgubi pomembne funkcionalne mišične celice.

Nerazvrščene kardiomiopatije vključujejo bolezni srčne mišice, ki se pojavljajo zelo redko in jih je težko ločiti od pogostejših kardiomiopatij.

Pogostost kardiomiopatije

Najpogostejša kardiomiopatija je razširjena kardiomiopatija. Ima 40 primerov na 100.000 prebivalcev, to je pojav.

Moški zbolijo dvakrat pogosteje kot ženske. Bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar je starostni vrhunec predvsem med 20. in 50. letom. Prevalenca hipertrofične obstruktivne kardiomiopatije je zelo majhna, približno 0,2% prebivalstva.
Najredkejša oblika kardiomiopatije v zahodnem svetu je restriktivna oblika. V tropskih državah pa lahko predstavlja do 25% bolezni srčnih mišic, kar je v bistvu odvisno od števila perikardnih bolezni. Kardiomiopatija desnega prekata večinoma prizadene mlade moške in ima razširjenost 1 na 10.000 primerov. Prav tako predstavlja približno 10-20% nenadne srčne smrti in je v Italiji geografsko koncentrirana. Število nerazvrščenih kardiomiopatij je izjemno redko.

zgodovino

Kardiomiopatija je bila omenjena kot taka razmeroma pozno. V 18. stoletju je bil sprva le kroničen Miokarditis znana šele okoli leta 1900, ko se je v medicini uveljavil izraz primarna bolezen srčne mišice. Leta 1957 se je izraz kardiomiopatija prvič pojavil. V osemdesetih letih je bila kardiomiopatija opredeljena kot bolezen srca neznanega vzroka in nazadnje je leta 1995 WHO razširila definicijo na bolezni srčnih mišic, ki vodijo v okvaro srca.

Simptomi kardiomiopatije

Simptomi kardiomiopatije lahko izhajajo iz njihove funkcionalne okvare. Glavni simptomi vključujejo zasoplost, znake utrujenosti, kratkotrajno izgubo zavesti, vodo v pljuča in Bolečina v prsnem košu. Tu posameznih simptomov ni nujno treba pripisati določeni obliki kardiomiopatije, saj različni mehanizmi pogosto vodijo do podobne klinične slike. Zasoplost in manjši stres sta glavni očitki, s katerimi pacient obišče svojega zdravnika.

Bolečina v prsih se pojavi na primer z hipertrofična kardiomiopatija pogosto zato, ker telo ob stresu ne uspe povečati srčne mase z dodatnim kisikom. Kratko sapo povzroča zaostanek krvi v pljučih. The srce tu ni več moči, da bi črpali kri iz pljuč, tekoči del krvi pa lahko prehaja v pljuča. To na koncu prepreči prenos kisika in lahko vodi tudi do vode v pljučih (Pljučni edem).

Vzroki za kardiomiopatijo

Vzroki za različne kardiomiopatije so raznoliki in jih je mogoče pripisati različnim bolezenskim mehanizmom.
Sem spadajo na primer genetski vzroki, bakterijski / virusni patogeni in sistemske bolezni. Razširjeni Kardiomiopatija se lahko pretvori v primarno in a sekundarno Razdelite obliko.
V primarni obliki se bolezen začne neposredno iz same srčne mišice in predstavlja približno 10% vseh primerov razširjene kardiomiopatije.
Sekundarno obliko razširjene kardiomiopatije lahko razdelimo na tri glavne vzroke, od katerih vsak predstavlja približno 30% sekundarnih oblik. Družinski vzroki temeljijo na genetski napaki, pri čemer so genetske informacije, ki zagotavljajo nastanek pomembnih beljakovin srčne mišice, napačne. Te so še posebej pomembne za razvoj moči srčne mišice. Tudi vnetni procesi igrajo pomembno vlogo, saj bakterije in / ali virusi tu lahko poškodujejo srčno mišico. Poleg tega lahko telo uporablja tudi lastne beljakovine (protitelo) poškodujejo srčno mišico.
Tu bi bila potem prisotna tako imenovana avtoimunska bolezen. Tudi strupena škoda predstavlja 30% sekundarnih vzrokov. alkohol zdi se, da ima vodilno vlogo in se je uveljavil kot glavni vzrok, zlasti v industrializiranih državah.

Hipertrofična kardiomiopatija je dedna bolezen in pozitivne primere v družini lahko zaznamo v približno 50% primerov. Medtem lahko odkrijemo 10 genskih lokacij in več kot 100 različnih mest mutacije zaradi vzroka kardiomiopatije, kar lahko vodi v hipertrofično kardiomiopatijo. Kot že omenjeno, se restriktivna kardiomiopatija pojavlja bolj v tropskih regijah sveta in jo lahko delimo tudi na primarno in sekundarno obliko.
Primarna oblika povzroča preoblikovanje vezivnega tkiva srčnih mišic, kar vodi v togost srca in ne deluje več pravilno. Tu se igra Löfflerjev endokarditis (Perikarditis z žlico) igra zelo pomembno vlogo. Začne se z vnetjem srca in konča pri trdem, okvarjenem srcu.
Sekundarno obliko večinoma povzročajo tako imenovane bolezni shranjevanja. Bolezni skladiščenja se pojavijo, ko snov vse pogosteje ostane v telesu ali je ni mogoče razgraditi. Te snovi se lahko odložijo kjer koli in tako privedejo do funkcionalne okvare zadevnega organa. Bolezni skladiščenja, ki vodijo zlasti do restriktivne kardiomiopatije, so amiloidoza, sarkoidi in različne bolezni skladiščenja maščob in sladkorja.
Kardiomiopatija desnega prekata je genetsko podedovana bolezen in jo je mogoče pogosto potrditi v osamljenih primerih v družini. Nerazvrščene kardiomiopatije običajno temeljijo tudi na genetski napaki.

diagnoza

Diagnoza kardiomiopatije se postavi po rutinskih kardioloških pregledih, v posebnih primerih pa se opravijo tudi genetski testi za ugotovitev končne diagnoze.

Na rutinske preglede kardiologija vključuje fizični izpit, da elektrokardiogram (EKG), ehokardiogram, pregled srčnega katetra, rentgen prsnega koša in v nekaterih primerih biopsijo srčne mišice.
S fizikalnim pregledom kardiolog pristopi k diagnozi z iskanjem značilnih sprememb v telesu, povezanih s srčnimi motnjami. Elektrokardiogram omogoča zdravniku, da preveri električno funkcijo srca.
Tu lahko kardiolog poda izjavo o funkcionalnosti električnih vodov in tako lahko zabeleži tudi električne motnje, značilne za specifično kardiomiopatijo. Ehokardiogram je medtem postal standardni pregled v kardiološki diagnostiki. Tu lahko zdravnik dobi neposredno sliko srca in, če je potrebno, motnje.

Zdravnik tudi vidi Ehokardiografija kako je pretok krvi v srcu. Pretok krvi v srcu pove veliko o tem, kako funkcionalna je srčna mišica. The Biopsija miokarda je postopek, pri katerem se odstrani majhen košček srčnega tkiva, da bi pozneje podali izjavo o patoloških spremembah srca na celični ravni. Ta pregled pogosto poteka skupaj z drugimi področji medicine, kot je patologija.
Preiskava srčnega katetra se pogosto uporablja za izključitev, da je eno od srčnih žil zamašeno in tako lahko potencialno sproži simptome, značilne za srce.

Kako poteka terapija kardiomiopatije?

Terapija Kardiomiopatija je odvisna od motnje, ki jo povzroča kardiomiopatija.

V skladu s tem mora zdravnik seveda prepoznati, ali gre za a primarno ali enega sekundarno Kardiomiopatija. Razširjena kardiomiopatija temelji na dejstvu, da je srčna komora nenormalno povečana in volumna krvi ni mogoče ustrezno črpati.
Tu je cilj terapije:

• a Zmanjšajte količino kroženja
• Zniževanje krvnega tlaka in a
• Zmanjšanje dela srca.

Tako to postane srce zaščiten in lahko bolj učinkovito črpa. S širjenjem srca lahko tudi Srčne aritmije pridite, kar je treba tudi zdraviti.
Pri terapiji se uporabljajo redčila krvi in ​​zdravila, ki uravnavajo srčni utrip. V hudih primerih je treba upoštevati, ali Pacemaker terapija ima smisel. Pri hipertrofični obstruktivni kardiomiopatiji se srce bori s stalno oviro. To stane srcu veliko moči, kar lahko na koncu privede do utrujenosti srca.

Pridite, da zmanjšate delo srca beta blokator in Kalcijevi inhibitorji uporabljamo, ker zmanjšujejo moč srca in izboljšujejo polnjenje srca. Če je zdravljenje z zdravili za kardiomiopatijo neučinkovito, se lahko z invazivnimi ukrepi deli srca, ki predstavljajo oviro, neučinkovito ali odstrani kot del kirurškega posega.
Terapija restriktivne kardiomiopatije se izvaja tudi glede na dane simptome in jo je mogoče zdraviti na podoben način kot dilatirano kardiomiopatijo ali hipertrofično obstruktivno kardiomiopatijo. Ker v mnogih primerih pride tudi do vnetja srčne mišice z vključevanjem perikardija, jih je treba zdraviti tudi s protivnetnimi zdravili.
Nerazvrščene in kardiomiopatije desnega prekata lahko zdravimo tudi le simptomatsko.

Rehabilitacija / profilaksa

Cilj rehabilitacije kardiomiopatije je izboljšati kakovost življenja in življenjsko dobo. To se doseže zlasti s pomočjo zdravil in preprečevanja (profilaksa) drugih bolezni. Pomembne bolezni, ki jih je treba preprečiti, so Sladkorna bolezen in visok krvni pritisk. Poleg tega je treba biti pozoren na prehrano, saj slaba prehrana lahko privede do zgoraj omenjenih bolezni in tako poslabša kardiomiopatijo. Redna in nadzorovana vadba zmanjšuje tveganje za druge bolezni in spodbuja trening srčno-žilnega sistema. Poleg tega bi to moralo Dim Izogibati se je treba, saj je dokazano, da kajenje v veliki meri sodeluje pri razvoju srčno-žilnih bolezni. Tu nastanejo toksini, ki napadajo vaskularne stene in zlasti lahko zožijo koronarne arterije.

napoved

Pri primarni dilatirani kardiomiopatiji je potek bolezni lahko stabilen in bolj ali manj nadzorovan ali pa pride do hitrega poslabšanja delovanja srca. Praviloma je petletna stopnja preživetja z ustrezno terapijo z zdravili 20%.
Nenadna srčna smrt je vzrok smrti pri 20-50% bolnikov. Bolniki s hipertrofično obstruktivno kardiomioptijo običajno trpijo nenadno srčno smrt med 10. in 30. letom starosti.
Tu se uporabljajo klinični prognostični dejavniki za napovedovanje verjetnosti nenadne srčne smrti. To so na primer, kako dobro črpa srce in ali so določene laboratorijske vrednosti povišane. Prognoza razširjene kardiomiopatije je v glavnem odvisna od sočasnih bolezni, ki povzročajo kardiomiopatijo, in, če je primerno, od tega, kako dobro se protivnetno zdravljenje odziva na miokarditis.