Addisonova bolezen

Sinonimi v najširšem pomenu

• Nadledvična insuficienca
• primarna nadledvična insuficienca
• Addisonova bolezen
• Addisonov sindrom

Angleščina: Addisonov sindrom, Addisonova bolezen, nadledvična insuficienca

Opredelitev in uvod

Addisonova bolezen je disfunkcija nadledvične skorje. Znana je tudi kot primarna insuficienca nadledvične žleze in je bolj redko stanje.
Če pa Addisonova bolezen ostane nezdravljena, je usodna in je zato jasnega kliničnega pomena. Avtoimunski procesi v večini primerov uničijo celice nadledvične skorje.

Addisonova bolezen je lahko brez simptomov let in se pokaže le v posebnih situacijah. Spekter simptomov Addisonove bolezni je širok. Zahvaljujoč sodobnim drogam, danes z dobrim treningom in pripravljenostjo za sodelovanje (Skladnost) kakovost življenja je visoka in pričakovana življenjska doba normalna.

frekvenco

Od a Addisonova bolezen so Ženske pogosteje prizadeti kot moški.
Povprečna starost nastanka je približno 40 let. Vendar se očitno širi.
S razširjenostjo okoli 1-5 trpečih na 100.000 Za prebivalce je primarna nadledvična insuficienca precej redka bolezen.

Razvrstitev Addisonove bolezni

Razvrstitev v Addisonova bolezen poteka na eni strani po Potek bolezni:

• počasi napreduje
• akutna s hitrim prenehanjem delovanja možganske skorje

Po drugi strani klasifikacija temelji na vzrokih. Najpogostejši sprožitveni dejavniki so torej:

• Avtoimunski procesi (70-80%)
• Okužbe
• Srčni napadi
• Tumorji
• drugo

Vzroki in izvor

Kot Vzrok Addisonova bolezen lahko najdete enega od imunski sistem obrambna reakcija telesa proti telesnim lastnim celicam. Ta avtoprotitelesa so specifično proti celicam celice Nadledvična skorja usmerjeno. Sledi obrambna reakcija in celice se uničijo.

Ta oblika primarna nadledvična insuficienca, pri katerih protitelesa, ki jih telo ustvari in so usmerjena proti telesnim lastnim strukturam, povzročijo uničenje nadledvične skorje, je z 70-80 % najpogostejša oblika primarne insuficience nadledvične žleze.

Primarno nadledvično insuficienco lahko povzročijo tudi:

• Tumorji in njihove Hčerinske razjede (metastaze),
• Srčni infarkti (Waterhouse-Friderichsen Syndorm)
  in
• Okužbe (npr. tuberkuloza, HIV / AIDS, Citomegalija virus)

da se sproži.
Drugi vzroki za Addisonova bolezen so:

• Sarcoid
• Amiloidoza (patološko odlaganje beljakovin med celicami)
• Hemokromatoza (Bolezen za shranjevanje železa)
• Adrenoleukodistrofija (Dedne bolezni, ki se kažejo v otroštvu in za katere je značilen hiter nevrološki razpad)
• ali Krvavitve
  ali
• gotovo Zdravila.

stres

Stres običajno pri zdravih ljudeh sprošča kortizol, zato ga pogosto imenujemo stresni hormon. Ob obstoječi insuficienci nadledvične žleze telo ne more več vzdrževati proizvodnje kortizola, kaj šele povečati. Telo preide v stanje hipokortizolizma - torej ravni kortizola, ki je prenizka. Zlasti pri ljudeh z nediagnosticirano nadledvično insuficienco lahko stres in s tem povezan hipokortizolizem privede do odkritja bolezni ali v najslabšem primeru do Addisonove krize. To je življenjsko nevarno stanje z različnimi simptomi, kot so motnost zavesti, hipoglikemija, vročina, bruhanje itd., Ki zahteva takojšnjo medicinsko pomoč.

Hashimotov tiroiditis

Hashimotov tiroiditis je kronično vnetje ščitnice, ki ga povzročajo avtoimunska protitelesa. Lastne celice telesa so zaradi nepojasnjenih vzrokov usmerjene proti ščitnici in vodijo do celične smrti. Prizadeti pokažejo premalo ščitnico. Adrenalna insuficienca je pogosto povezana z drugimi boleznimi, vključno s Hashimotovim tiroiditisom. V tem okviru zdravniki radi govorijo o pluriglandularnem sindromu, tj. Motnji več organov z žleznim delovanjem, ki se uporabljajo za proizvodnjo hormonov. Natančen vzrok še vedno ni jasen. Sumi se, da genska komponenta ni bila dokazana z znanstvenimi študijami. Redni nadzor organov je pomemben za osebe, ki trpijo za Addisonovo boleznijo, da hitro ugotovijo izgubo funkcije in jo lahko pravilno zdravijo.

Simptomi

Ker je delovanje nadledvičnih žlez pri Addisonovi bolezni moteno, je proizvodnja različnih hormonov motena. Značilni simptomi postanejo opazni, ko je uničenih približno 90% nadledvične skorje. Kortizola, aldosterona in spolnih hormonov ni več mogoče proizvajati v zadostnih količinah. V nasprotju s tem se koncentracija ACTH, hormona hipofize v možganih, ki spodbuja proizvodnjo hormonov v nadledvičnih žlezah, znatno poveča.

Pomanjkanje aldosterona kot mineralnega kortikoida povzroči padec krvnega tlaka zaradi izgube natrija in vode (dehidracija) (Hipotenzija). Poleg tega pride do povečanja kalija v krvi. Pri prizadetih se pomanjkanje soli kaže v povečani lakoti po slani hrani.

Preberite več o tem Posledice neravnovesja elektrolitov.

Pomanjkanje kortizola kot stresnega hormona vodi v občutek šibkosti, slabosti in izgube teže. Raven sladkorja v krvi se tudi zniža (Hipoglikemija). Poleg tega je prekomerno porjavitev kože (Hiperpigmentacija), ki ga sproži povečano sproščanje ACTH.

Ker je tudi proizvodnja spolnih hormonov motena, imajo ženske pogosto pomanjkanje pazduh in sramnih las, moški pa težave s potenco.

Pri dojenčkih postane izguba funkcije nadledvičnih žlez opazna kot zaustavitev rasti.

V skrajnem nujnem primeru lahko privede tudi do popolnega hormonskega neravnovesja, tako imenovane Addisonove krize. Lahko povzroči življenjsko nevarno presnovno iztirjenje in zahteva takojšnjo intenzivno medicinsko zdravljenje.

Preberite veliko več informacij o tej temi na: Simptomi Addisonove bolezni

Hiperpigmentacija

Hiperpigmentacija kože najdemo v primarni nadledvični insuficienci. Razlog za to je povečana količina ACTH. To izhaja iz predhodne faze Proopiomelanocortin ali na kratko POMC. POMC predstavlja tudi predhodno stopnjo hormona, ki vpliva na melanocite v koži. Melanociti so kožne celice, ki so odgovorne za barvanje ali barvo kože. V skladu s tem povečano sproščanje POMC ali ACTH vodi do močnejše stimulacije melanocitov in nato tudi do hiperpigmentacije ali "temnenja" kože.

diagnoza

Pri diagnosticiranju Addisonove bolezni je zelo pomembno, da bolezen ločimo od sekundarne nadledvične insuficience. Razlika je v tem, da so pri Addisonovi bolezni poškodovane nadledvične žleze, zato nastaja premalo hormonov, medtem ko so pri sekundarni motnji ti nedotaknjeni, vendar premalo stimulirani za proizvodnjo hormonov.

Če obstaja sum na Addisonovo bolezen, bodo opravljeni krvni testi za preverjanje ravni hormonov. Če primanjkuje natrija in povečane koncentracije kalija v krvi, je mogoče domnevati motnjo nadledvičnih žlez. Poleg običajnih krvnih parametrov se določita predvsem količina kortizola v krvi in ​​količina ACTH.
ACTH sprošča hipofiza v možganih in spodbudi nadledvične žleze, da proizvajajo hormone. Če se raven kortizola zmanjša, čeprav je v krvi dovolj ali celo preveč ACTH, to kaže na Addisonovo bolezen.

Izvede se lahko tudi tako imenovani test stimulacije ACTH. ACTH se injicira intravensko, kar bi sprožilo povečano proizvodnjo kortizola pri zdravih ljudeh z dobro delujočimi nadledvičnimi žlezami. Vendar pa pri Adisonovi bolezni zaradi poškodovanih nadledvičnih žlez ne gre.

Poiščite vse o temi tukaj: ACTH.

vrednosti v krvi

Z nadledvično insuficienco je raven kortizola v krvi nizka. Kortizola, prisotnega v krvi, ni mogoče uporabiti za določitev vzroka. Če želite vedeti, kje je težava okvare, morate določiti vrednost ACTH. To je hormon iz hipofize, ki naravno stimulira nadledvično žlezo za proizvodnjo kortizola. Na podlagi vrednosti ACTH je mogoče nato ugotoviti, ali je težava v nadledvični žlezi ali hipofizi, tj. Ali obstaja primarna ali sekundarna insuficienca nadledvične žleze.
Pri primarni insuficienci nadledvična žleza ne deluje več pravilno, hipofiza pa jo še naprej poskuša spodbuditi s sproščanjem ACTH. Zaradi tega je ACTH na voljo v povečanih količinah. Nadalje se določijo vrednosti aldosterona in DHEAS, ki so tudi hormoni, ki nastajajo v nadledvični žlezi.
Po drugi strani pa je, če je motnja v hipofizi, znižana vrednost ACTH. Hipofiza ne more več opravljati svoje funkcije in hormonov, ki jih proizvaja, v krvi komaj zaznamo.

terapija

Tam na Addisonova bolezen Nadledvične žleze so uničene in se ne morejo obnoviti, ta bolezen lahko Ne ozdraviti. Vendar pa se lahko zdravi z vseživljenjsko terapijo. Potrebno je vzeti hormone, ki jih nadledvične žleze ne proizvajajo dovolj (zamenjava). Običajno oboje Glukokortikoidi (Kortizol), tako dobro, kot Mineralni kortikoidi (Aldosteron) lahko nadomestimo. Ker je zelo pomembno, da vzamete pravilen odmerek hormonov, je potrebna natančna količina hormonov, ki jih morate vzeti in redno spremljanje zdravnika.

Pri zdravih ljudeh se kortizol največ proizvede zjutraj in se sprosti v kri. Hormonsko nadomestno zdravljenje je prilagojeno temu ritmu in največje količine Kortizoli nadomestki se vzame zjutraj. V večini primerov se hidrokortizon uporablja za to v obliki tablet. V primeru obstoječega stresa, kot je okužba ali operacija, je treba količino začasno povečati. Če se to ne zgodi, je v najslabšem primeru lahko smrtno nevarna Addison kriza z okvaro cirkulacije.

Fludrocortisone se večinoma uporablja kot nadomestek aldosterona. Tako kot aldosteron v običajnih primerih tudi to zagotavlja regulacijo krvnega tlaka.

Kako jesti, če imate Addisonovo bolezen?

Zdrava prehrana z nizkim deležem hitro prebavljivega sladkorja ali ogljikovih hidratov je priporočljiva za Addisonovo bolezen. Ogljikovi hidrati iz belega sladkorja ali fruktoze povzročajo hitro zvišanje krvnega sladkorja, telo pa mora nato sprostiti glasnik snov inzulin. Z velikimi količinami sladkarij se sprosti velika količina insulina, kar lahko nato privede do zelo hitrega padca sladkorja. V takšnih primerih telo dejansko reagira s sproščanjem kortizola, da aktivira shranjene rezerve sladkorja in tako prepreči padajoče ravni. Zaradi pomanjkljivosti nadledvične žleze pa lahko reagira le v omejenem obsegu in je tudi močno obremenjen.
Zaradi tega je priporočljivo jesti ogljikove hidrate, ki povzročajo počasen dvig krvnega sladkorja, na primer rjavi riž ali testenine iz polne pšenice. Poleg "dobrih" ogljikovih hidratov je seveda med zelenjavo, zelenjavo, omega 3 maščobne kisline in beljakovine, kot so ribe in pusto meso.

Addison kriza

Addisonova kriza se pojavi, ko telo potrebuje več kortizola, kot ga ima v situaciji. Večinoma je tako v stresnih situacijah. Sem spadajo močni fizični stresi, pa tudi vročinske okužbe, okužbe prebavil ali operacije. Močan psihološki stres, travma ali nenadna prekinitev zdravljenja s kortizolom lahko prav tako privede do takšne krize. Nadledvični infarkt povzroči tudi izgubo funkcije nadledvičnih žlez in pomanjkanje hormona.

Addisonova kriza je resno življenjsko nevarna situacija, v kateri se telo ne more ustrezno odzvati na stresno situacijo, tako da se pojavijo resne motnje krvnega obtoka, ki lahko privedejo do kome. Zaradi pomanjkanja hormonov, ki jih proizvajajo nadledvične žleze, je uravnavanje krvnega tlaka omejeno. Telo izgubi sol in vodo zaradi pomanjkanja hormonov, kar vodi v padec krvnega tlaka. Brez hitre terapije s kortizolom lahko to privede do stanja šoka, ki vodi v komo ali v najslabšem primeru lahko smrtno.

Kriza se kaže skozi slabost, bruhanje, drisko, vročino, zmedenost, hipoglikemijo in padec krvnega tlaka, kar vodi v palpitacije.
Addisonova kriza je pogosto razlog, da sumimo na Addisonovo bolezen.

Sekundarna nadledvična insuficienca

Pri sekundarni nadledvični insuficienci pride do motnje tako imenovane hipofize. To je del človeških možganov in stimulira na nadledvično žlezo tako, da sprošča določene hormone. Ti hormoni seveda vključujejo sporočilno snov ACTH (adrenokortikotropni hormon), ki nastaja v adenohipofizi ali hipofizi in po sproščanju povzroči nastajanje kortizola v nadledvični žlezi. Včasih hipofiza ne deluje pravilno in nato proizvede nezadostne količine ACTH. Vzrok okvare je lahko na primer tumor. Zaradi motene proizvodnje prenašalne snovi ne morejo delovati na svojem namembnem mestu in nadledvična skorja ne more proizvajati kortizola. Prizadeti nato razvijejo tako imenovano hipokortizolizem, to je premajhna količina kortizola v krvi ali telesnem obtoku.

Poiščite vse o temi tukaj: sekundarna insuficienca nadledvične žleze.

Terciarna insuficienca nadledvične žleze

Zunanja oskrba s kortizolom, na primer v obliki tablet za zdravljenje različnih bolezni, lahko povzroči nadledvično insuficienco. Občasno se tu uporablja tudi terciarna insuficienca nadledvične žleze. Hipofiza upočasni proizvodnjo ACTH zaradi večje količine kortizola, ki se dobavlja od zunaj. Zaradi pomanjkanja spodbujevalnega učinka sporočilne snovi ACTH na nadledvično žlezo reagira tako, da ustavi proizvodnjo kortizola.

Preberite več o vzrokih, simptomih in možnostih zdravljenja terciarna insuficienca nadledvične žleze.

anatomija

The Nadledvična žleza je sestavljen iz dveh funkcionalno različnih delov. The Nadledvična skorja Hormoni in Kateholami medrebrene medule (Adrenalin in noradrenalin).
Pri Addisonova bolezen prizadene samo lubje. Histološko lahko v nadledvični skorji opazimo tri plasti. Zunanja plast se imenuje zona glomerulosa. Odgovoren je za proizvodnjo mineralnih kortikoidov (npr. Aldosterona). Srednja plast je zona fasciculata in tvori Glukokortikoidi (npr. Kortizol). V najtežji plasti pretežno zona reticularis the moški spolni hormoni / androgeni proizvedeno.

Nadledvične žleze so funkcionalno neodvisne od Ledvice. Nahajajo se na zgornjem polu ledvic, praktično sedijo na njih.

Več o strukturi in funkciji najdete v naši temi: Nadledvična žleza.

fiziologija

Na bolezen Addisonova bolezen Za razumevanje morate razumeti funkcijo Nadledvična žleza Razumevanje proizvedenih hormonov:
V nadaljevanju boste izvedeli več o naslednjih treh skupinah hormonov:

• Mineralokortikoidi
• Glukokortikoidi
• Androgeni

Mineralni kortikoidi

Mineralokortikoidi spadajo v razred steroidnih hormonov. Njihova naloga je uravnavanje elektrolitne in vodne bilance.
Najbolj znan predstavnik je aldosteron, ki izhaja iz holesterola.
Znan je tudi kot hormon žeje. Ko se sprosti iz zone glomeruloze nadledvične skorje, doseže ledvice, kjer povzroči natrijevo reabsorpcijo filtriranega primarnega urina v cevastem sistemu. Hkrati zagotavlja izločanje kalija in protonov.
Ker se poleg natrija ponovno absorbira klorid in s tem osmotsko voda, povečuje volumen krvi in ​​s tem krvni tlak. Nazadnje je odgovoren tudi za reabsorpcijo natrija in vode v prebavilih.

Učinek poteka prek tako imenovanega sistema renin-angiotenzin-aldosteron (RAAS). Sprostitveni impulzi so spremembe krvnega tlaka in osmolarnosti (spremembe elektrolitov v krvi).

Glukokortikoidi

Tudi steroidni hormoni sodijo glukokortikoidi, ki nastajajo v coni fasciculata (in deloma tudi v zoni reticularis).
Njihova naloga je zagotavljati energijo v stresnih situacijah. Najpomembnejši predstavnik je kortizol, ki se v krvi prenaša večinoma na beljakovine (transkortin in albumin).

Androgeni

Androgeni so spolni hormoni in med drugim povzročajo razvoj sekundarnih spolnih značilnosti.

Pri moških se androgeni proizvajajo predvsem v testisih. Zato ima izločanje proizvodnje androgena pri moških z Addisonovo boleznijo le malo ali nič učinka. Zato so ženske še posebej prizadete. Pri ženskah so androgeni predhodniki estrogenov (ženskih spolnih hormonov).

Krmilna zanka in nadzor sprostitve

Hormoni nadledvične kore se sproščajo skozi krmilno vezje z negativnimi povratnimi informacijami. Snov, imenovana ACTH (adrenokortikotropni hormon), nastane v možganih (natančneje hipofize). Ta snov preko krvnega obtoka pride do nadledvične skorje in povzroči, da se tam sproščajo hormoni. Sprostitev ACTH iz hipofize regulira snov, imenovana CRH (kortikotropin, ki sprošča hormon). CRH nastaja tudi v možganih (hipotalamus).

Distribucija je narejena epizodno. Glukokortikoidi dosegajo vrh med 6:00 in 9:00 in najmanj okoli polnoči. Stres povzroči zvišanje ravni glukokortikoidov.

Nadzor nad mineralnimi kortikoidi je podvržen sistemu RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Če disfunkcija prizadene same nadledvične žleze, se temu reče primarno. Sekundarna oblika se nanaša na sproščanje ACTH, terciarna oblika na izločanje CTH.