Ahalazija

Sinonimi

Spazem požiralnika, srčni krč, srčni krč, zoženje požiralnika

Angleščina:ahalazija

Opredelitev ahalazije

The Ahalazija je redka bolezen, ki povzroči živčno-mišično disfunkcijo (motnja medsebojnega delovanja mišic in živcev) požiralnik (Požiralnik) osnovne. Poudarek je na pomanjkanju sprostitve spodnjega ezofagealnega sfinktra (spodnji ezofagealni sfinkter), da se zaužita hrana med požiranjem ne prenaša pravilno v želodec. Spodnji požiralni sfinkter običajno zagotavlja, da so sestavni deli zmlete hrane v želodec se prevažajo.
To zahteva, da se mišice sfinktra sprostijo. Z napenjanjem mišic pa deluje kot ventilski mehanizem, ki preprečuje, da bi kisla želodčna tekočina vstopila v požiralnik (zgaga / Refluksna bolezen).

Slika prebavnega trakta

1. Grlo / grlo
2. Požiralnik / požiralnik
3. Vhod trebuha na ravni prepone (diafragma)
4. Želodec

Druga značilnost ahalazije je splošno slabo gibanje mišic (Peristaltika) požiralnika med dejanjem požiranja. Razlog za to bolezen leži v uničenju pleksusa požiralnika požiralnika (izguba živčnega tkiva z nejasnim vzrokom = izguba / motnja oz. Myenteric pleksus Auerbach), ki uravnava delovanje mišic požiralnika in je zato odgovoren za harmonično interakcijo pomembnih mišičnih skupin med požiranjem.

Epidemiologija

Ahalazija je redka bolezen (1: 100.000 / leto) in se običajno začne med 25. in 60. letom. 5% bolnikov so otroci. Moški in ženske so enako prizadeti.

vzroki

The Ahalazija lahko razdelimo na dve obliki:

Primarna ahalazija:
Je najpogostejša oblika bolezni. Vzrok za razvoj ahalazije ni znan (ideopatski). Sumijo na virusne in avtoimunske vzroke bolezni.

Sekundarna ahalazija:
Sekundarno pomeni, da se ahalazija razvije kot posledica prevladujoče (primarne) bolezni. V redkih primerih lahko tumor na požiralniku uniči živčni pleksus požiralnika (mentrični pleksus) in s tem povzroči ahalazijo. Še redkejši, zlasti v Južni Afriki, lahko Chagasova bolezen, biti odgovoren za ahalazijo. Parazitični patogen Trypanosoma cruzi napada spodnji del požiralnika. Tudi tukaj je značilen upad (degeneracija) živčnih celic mentričnega pleksusa.

Simptomi ahalazije

Znaki bolezni (Simptomi) ahalazija se zahrbtno razvija in stalno napreduje z naraščajočim uničenjem živčnega pleksusa. Prevladujoči simptom je težave pri požiranju (Disfagija). Disfagija se kaže tako v trdni kot v tekoči hrani. V nekaterih primerih je še bolj izrazit pri pitju (t.i. paradoksna disfagija).

Pojavi se izpiranje hrane (Regurgitacija), do Bruhatiker se hrana, ki jo zaužijemo, nabere v požiralniku in se ne prevaža dalje v želodec. Značilno je, da se bolniki ne pritožujejo zaradi kislega okusa v ustih, kot pri refluksni bolezni (zgaga), ker se hrana še ne ujema Želodčna kislina prišel v stik.

Povzroči lahko tudi bolečino, napihnjenost in občutek pritiska Sternum (retrosternalna bolečina) pridi. To bolečino lahko napačno razlagamo kot srčno.
Ko bolezen napreduje, se bolniki pritožujejo nad napredovanjem Izguba teže, Simptomi podhranjenosti se lahko pojavijo zlasti pri otrocih.

Bolniki z ahalazijo pogosto uporabljajo koristne manevre za pomoč pri požiranju in prenašanju hrane, kot je raztezanje vratu in hrbta med požiranjem.

Zapleti

Zelo nevaren zaplet ahalazije je vdihavanje delcev hrane (Aspiracija). Bolniki so še posebej ogroženi ponoči, ko so refleksi in s tem gag refleks oslabljeni. Če hrana za vdihavanje (Teži) v spodnjih dihalnih poteh lahko postane smrtno nevarna okužba pljuč (Aspiracijska pljučnica) pridi.

Zakasnjen prehod hrane lahko privede do vnetnih procesov na sluznici požiralnika. V najslabšem primeru lahko pride do takšne kronične poškodbe sluznice Rak požiralnika (Karcinom požiralnika). Bolniki z ahalazijo imajo 15-krat povečano tveganje za nastanek raka požiralnika.

V redkih primerih lahko prenatrpanost požiralnika povzroči raztrganje (Perforacija) pridejo v steno požiralnika (Ruptura požiralnika) in za prenos živilskih komponent v Prsna votlina pridi. Takšen dogodek predstavlja absolutno, smrtno nevarno nevarnost, poleg krvavitve in poškodb drugih organov med samo rupturo pa življenjsko nevarno vnetje srednjega tkiva (Mediastinum) od Komoda (Mediastinitis) razvijati.

diagnoza

Za zagotovitev diagnoze ahalazije so potrebni postopki tehničnega pregleda:

Rentgenski kontrastni agent ("pogoltnitev kaše")

Ta pregled je izbira metode za napredovale stopnje ahalazije. V primeru značilne radiografske ahalazije v zgornjem delu požiralnika lahko vidimo močno obogatitev požiralnika s kontrastnim sredstvom, kar kaže na prekomerno razširjen požiralnik (megaezofagus), ki mu sledi nenadno zoženje požiralnika tik pred vhodom v želodec, ki ga povzroči pomanjkanje sprostitve spodnjega požiralnika. Opisno ime tega značilnega fenomena radiološke ahalazije je oblika požiralnika "šampanjec ali vinski kozarec".

Gastroskopija ezofaga (požiralnik in gastroskopija)

Če se požiralnik zoži na rentgenskem žarku "požiralnika", je treba izvesti endoskopijo, da bi izključili druge razloge za zoženje. Na primer, raven tumorja požiralnika s spodnjim ezofagealnim sfinkterjem (ezofagealni sfinkter pred želodcem) lahko posnema ahalazijo. Endoskopija (zrcaljenje) je na splošno del rutinske diagnostike, če obstaja sum na ahalazijo (glejte poglavje SektPoglej tudi: Endoskopija).

Manometrija (merjenje tlaka v požiralniku)

Ta postopek je še posebej primeren za diagnosticiranje ahalazije v zgodnjih fazah. Tukaj sondo najprej skozi nos bolnika vstavimo v želodec in nato počasi umaknemo proti usti. Pri umiku se tlak v požiralniku nenehno meri z balonom na koncu sonde. Naprava nariše grafiko, ki prikazuje tlačne pogoje v požiralniku. Na ta način je mogoče diagnosticirati hudo disfunkcijo spodnjega ezofagealnega sfinktra (ezofagealni sfinkter). Značilno je, da ahalazija kaže na pomanjkanje sprostitve spodnjega ezofagealnega sfinktra med dejanjem požiranja, pa tudi na povečan počitek požiralnika na tem območju. Nad ezofagealnim sfinkterjem je vidno pomanjkanje mišičnega dela požiralnika.