Schwartz-Bartterjev sindrom

Sinonimi

Sindrom neustreznega izločanja ADH (SIADH), presežek ADH, prekomerna produkcija ADH

Angleščina: Bartter-Schwarzov sindrom

opredelitev

The Schwartz-Bartterjev sindrom je motnja uravnavanja vodne in elektrolitne bilance, pri kateri je neprimerno (neustrezno) visoko izločanje Antidiuretični hormon (ADH - hormon, tudi: Vasopresin) vodi do zmanjšanega izločanja vode (zastajanje vode) in izgube natrija (hiponatremija).

frekvenco

Menijo, da se lahko prehodno neustrezno izločanje ADH pojavi pri skoraj vseh bolnikih po operaciji.

zgodovino

The Schwartz-Bartterjev sindrom se imenuje po ameriškem internistu William Benjamin Schwartz (* 1922) in Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

vzroki

Vzrokov za Schwartz-Bartterjev sindrom je več. V 80% primerov se pojavi kot paraneoplastični sindrom pri drobnoceličnem pljučnem raku. Paraneoplastični sindrom opisuje simptome, ki spremljajo raka, ki ga ne sprožijo bodisi tumor bodisi metastaze, temveč obrambne reakcije telesa proti tumorju ali sproščanje sporočilnih snovi, kot so hormoni, ki jih povzroči tumor.

Drugi manj pogosti vzroki so lahko motnje Centralni živčni sistem (CNS), kot je meningitis (meningitis), Vnetje možganov (Encefalitis), Tumorji ali ena travmatične poškodbe možganov. Tudi eno okužba pljuč (Pljučnica), tuberkuloza in nekatera zdravila (npr. citostatiki, kot so vinkristin, ciklofosfamid; Indometacin, Karbamazepin, triciklični Antidepresivi, Morfij, nikotin, barbiturati) lahko vodijo do te klinične slike. Poleg tega domnevamo, da lahko skoraj vsi bolniki po operaciji doživijo začasno neustrezno izločanje ADH.

Ti procesi ali snovi vodijo do ločevanja kontrolne zanke in s tem do razkritja izločanja ADH z mesta nastanka, zadnjega režnja hipofize (nevrohipofize). Posledični presežek ADH povzroča v ledvica zadrževanje (zadrževanje) proste vode in s tem zmanjšanje količine urina in povečanje telesne teže. To pogosto spremlja povečan občutek žeje. Po porazdelitvi v telesu odvečna prosta voda najprej privede do širjenja tekočega prostora zunaj celic (zunajcelične), nato pa zaradi koncentracijskega gradienta tekočin v telesu do povečanja tekočine v medceličnem prostoru. Vendar se to zgodi brez zadrževanja vode v tkivu (edem). Kot nasprotna ureditev te ekspanzije volumna je povečano izločanje natrija z urinom, ki naj bi odvečno vodo potegnil s seboj v urin. Izločanje natrija (natriureza) se nadaljuje, dokler ne dosežemo novega ravnovesja, nato izločanje natrija ustreza vnosu natrija. Če ni vnosa natrija, se zmanjša tudi izločanje natrija, kar poveča zastajanje vode in zmanjša količino izločenega urina. Regulacija izločanja natrija v ledvicah se ohrani, kadar je raven natrija v krvnem serumu nizka. Čeprav je koncentracija ADH v krvi v tem trenutku v normalnem območju, se zaradi redčenja krvi (nizka osmolarnost v plazmi) poveča v primerjavi z nizkimi koncentracijami drugih snovi v krvi.

Neustrezno izločanje ADH je biokemično, torej i.a. za katero je značilno redčenje krvi (nizka osmolarnost v plazmi), pomanjkanje tekočine v urinu (visoka urinozmolarnost) (razmerje med urinom in plazmo> 1) in nizka raven natrija v krvi (hiponatremija).

Več o temi preberite tukaj Hipernatremija

Simptomi

Klinični simptomi Schwartz-Barrterjevega sindroma lahko sprva vključujejo zmedo, glavobol, Slabost in krči v mišicah, ki mu sledijo omotica, Izguba apetita, slabost, Bruhati, Epileptični napadi in motnje zavesti do komo. Te simptome povzročajo prekomerno zadrževanje vode (zastrupitev z vodo) in posledična hiponatremija. Obstaja tudi ena Povečanje telesne mase zmanjšana količina urina z visoko koncentriranim urinom. Povečanje zunajceličnega in znotrajceličnega volumna poveča tveganje kopičenja tekočine v možgani (Možganski edem), ki je lahko brez zdravljenja usoden. Drugih edemov na telesu ne opazimo, krvni tlak in srčni utrip sta normalna.

Na splošno pa simptomov ni, to je, da je Schwartz-Bartterjev sindrom lahko tudi asimptomatski.

diagnoza

Diagnoza Schwartz-Barrterjevega sindroma temelji na podrobnem vprašanju bolnika (anamnezi), simptomih in rezultatih laboratorijskih preiskav krvi in ​​urina. Med raziskavo je pomembno povprašati o količini porabljene tekočine in urina ter o spremembi telesne teže. Pet do deset odstotkov povečanja telesne teže v zelo kratkem času zaradi nerazložljivega razloga brez pojava edema je pomemben pokazatelj tega Schwartz-Bartterjev sindrom.

Laboratorijska diagnostika kaže na nizek volumen urina na enoto časa, pri čemer je urin visoko koncentriran (molalnost urina:> 300 mosmol / kg, specifična teža povečana) in neprimerno visoka koncentracija natrija v urinu (> 20 mmol / liter). V krvi je razvidna hiponatremija (serumski Na + <135 mmol / l), ki jo povzroči redčenje krvi (serumska osmolalnost: <300 mosmol / kg).

Določanje koncentracije ADH v krvi je malo smiselno, ker so vrednosti lahko normalne ali povišane, vendar jih ni treba povišati. Vendar se ravni nikoli ne znižajo, tako kot pri drugih oblikah hiponatremije.

Diferencialna diagnoza

Hiponatremijo Schwartz-Bartterjevega sindroma je treba razlikovati od hiponatremije pri srčnem popuščanju, nefrotskem sindromu in cirozi jeter ter hiponatremije pri pomanjkanju volumna krvne plazme, npr. B. po driski, znojenju ali jemanju diuretikov, zdravila, ki se uporablja za izpiranje vode iz telesa.

Morda vas bo zanimala tudi ta tema: Connov sindrom

terapija

Poudarek je na terapiji osnovne bolezni, ki jo sproži. Po uspešni terapiji se Schwartz-Bartterjev sindrom običajno zdravi spontano (spontana remisija).

Simptomatska terapija Schwartz-Bartterjevega sindroma je sestavljena iz omejitve količine pitja (omejevanje vode), kar samo po sebi običajno povzroči izboljšanje simptomov. Poleg tega lahko damo počasno infuzijo izotonične (0,9%) ali hipertonične (10%) fiziološke raztopine (raztopina natrijevega klorida), da nadomestimo hiponatremijo. Če se fiziološka raztopina infuzira prehitro, lahko to privede do oslabljene zavesti oz. Epileptični napadi ali enemu centralna pontinska mielinoliza lahko povzroči poškodbe na plasteh (mielinskem plašču) živčnih vlaken, zlasti v možganskem steblu (Pons) prihaja. Upoštevati je treba tudi, da hiponatremijo običajno spremlja a Hipokalemija, to je pomanjkanje kalija v krvi. Zaradi tega je treba dati tudi kalij, ki sprošča natrij iz celic in tako pomaga uravnati hiponatremijo v zunajceličnem prostoru.

V primeru zastrupitve z vodo poleg hipertonične fiziološke raztopine furosemid (Lasix®), diuretik iz zanke, ki se uporablja za izpiranje vode iz telesa.

Schwartz-Bartterjev sindrom lahko zdravimo z neposrednimi antagonisti ADH, tako imenovanimi vaptani. Vaptani delujejo na ADH receptorje v ledvicah in blokirajo učinke ADH in tako pospešujejo izločanje vode brez elektrolitov. Tolvaptan je v Nemčiji na voljo kot prvi in ​​doslej edini oralni antagonist ADH od avgusta 2009.

napoved

Z uspešno terapijo osnovne bolezni se Schwartz-Bartterjev sindrom običajno zdravi spontano. Tako je napoved močno odvisna od vzroka sindroma.

Povzetek

The Schwartz-Bartterjev sindrom nastane zaradi neustrezno povečanega izločanja ADH z zadrževanjem vode in Hiponatremija. Najpogosteje se pojavlja kot paraneoplastični sindrom v majhnih celicah Karcinom bronhijev lahko pa se pojavi tudi z motnjami v centralnem živcu, okužbami ali kot stranski učinek nekaterih zdravil. Simptomi vključujejo zmanjšan iztok urina, Povečanje telesne mase, omotica, Slabost, oslabljena zavest in napadi. Laboratorijska diagnostika kaže na visoko koncentriran urin (velika molalnost urina) in neprimerno visoko koncentracijo natrija v urinu. V nasprotju s tem je krv razredčena (nizka osmolarnost v plazmi) s hiponatremijo. Poudarek je na terapiji osnovne bolezni. Simptomatsko se Schwartz-Bartterjev sindrom zdravi z omejevanjem tekočine in kompenzacijo hiponatremije z fiziološko raztopino.