Dermatomiozitis

Sinonimi

Polimiozitis, Bolezen Lila

opredelitev

V Dermatomiozitis je a vnetne bolezni kože in skeletnih mišic.

Tudi lahko organov kot je ledvica ali jetra prizadeti. Dermatomiozitis imenujemo tudi vijolična bolezen, saj ga povzroča predvsem škrlatna pordelost na območju Veke obvestila.

Porazdelitev frekvenc

Z dermatomiozitisom se razlikuje dve fazi pri katerem se bolezen pojavi.

Za eno stvar je lahko notri Otrok je star med pet in 14 let se pojavijo. Približno 0,2 / 100.000 prebivalcev na leto zboli.

Pogosteje Vendar se bolezen pojavi med Starih 35 in 65 let naprej, večinoma tukaj kot posledica tumorske bolezni ali pred njo. 0.6-1.0 / 100.000 prebivalcev / leto zboli.

Tako je dermatomiozitis eden zelo redka bolezen, v katerem Ženske pogosteje so prizadeti kot moški. Večina bolezni se manifestira pri ženskah do 50. leta starosti, običajno s predispozicijo za tumorske bolezni.

vzroki

Natančen vzrok (etiologija) bolezni še ni jasen. Verjame se, da je a imunološka bolezen deluje. To pomeni, da telo tvori avtoantitela, usmerjena proti endogeni strukturi.

Pri dermatomiozitisu se telo oblikuje Autoantitijela proti določeni strukturi, ki je v koža in kosti se nahaja, namreč to Kolagen. Kolagen je beljakovina v naši vezivnega tkiva se pojavi in ​​zagotavlja, da je naše Koža elastična še mehansko obstojna je. Hkrati zagotavlja veliko v kosti stabilnost in vendar za določen Prilagodljivost. Poleg kože in kosti najdemo tudi kolagen v Zobna struktura, v hrustanec, v Tetive in v različnih pasovih. Kolagen je tako "univerzalni protein" z veliko različnimi podtipi, ki izpolnjujejo svojo značilno funkcijo v posameznem tkivu. Na primer v tetivah je kolagen razporejen vzporedno in ima zato ogromno natezno silo. Kolagen je v koži navzkrižno povezan, da se zagotovi visoka stopnja elastičnosti.

Ker so pri dermatomiozitisu protitelesa usmerjena proti komponentam kolagena, govorimo tudi o enem Kolagenoza. Menijo, da psihološki stres, en genetska nagnjenost kot naprimer Izpostavljenost sončni svetlobi podpirati razvoj takšne kolagenoze. Ker se kolagen nahaja v vsakem vezivnem tkivu in v vseh organih vsak prizadeti organ biti. Vendar obstajajo tudi primeri, ki so omejeni na mišice ali kožo. Če samo mišica prizadene in noben drug organ ali vezivno tkivo, eden govori o enem Polimiozitis.

Pomembno je vedeti, da večinoma dermatomiozitis s tumorjem, tj. neoplazmo, gre z roko v roki. Pri ženskah pogosto obstajajo raka na območju Jajčniki (Rak jajčnikov). Ni jasno, ali je rak vzrok za dermatomiozitis ali se najprej razvije dermatomiozitis in nato rak. Čeprav natančen vzrok ni jasen, se je treba vedno preizkusiti za možnega raka, če je prisoten dermatomiozitis.

Drugače je pri otrocih, ki razvijejo dermatomiozitis. To je pogosto virusna bolezen, ki je skoraj vedno povezana z mišično šibkostjo. Virusi (verjetno Coxsackivirusi) sprožijo avtoimunizacijo, to je obrambno reakcijo telesa pred telesnimi lastnimi komponentami kolagena.

Simptomi

The Simptomi dermatomiozitis zelo različno neuspeh. Obstajajo pa značilno Simptomi, ki jih lahko opazimo pri večini bolnikov.

Običajno pride najprej do klasična vijolična barva na območju veke; to značilne kožne spremembe, zlasti v Območje vek in debla prihaja skozi skozi a Eritema povzročil, večinoma z a Oteklina (edem) gre z roko v roki. Tam se pojavi eritem Krvne žile, torej Žile in Arterije, sami razširiti in postane eno Povečan pretok krvi pride na tem področju kože. Poleg otekline in pordelosti obstaja tudi a Zmanjšanje debeline kože (atrofija povrhnjice). To znižanje se pojavi zlasti v Območje ekstenzorskih sklepov prsta namesto. Obstaja tudi ena Sprememba nohtov, saj ste zdaj na tem območju majhni Prepoznamo krvne žile (kapilare) lahko. To je a Telangiektazija.

Pacient ima tudi a stalna šibkost mišic biti še posebej proksimalne mišice so prizadete, to je mišice v Območje ramen in kolkov. Pacientu je na primer težko pravilno dvigniti roko. Poleg mišične oslabelosti je lahko tudi Mišične bolečine pridite, podobno kot bolečina vnetih mišic.

Drug, vendar neopažen simptom je to Vaskulitis. To je a Vnetje krvnih žil. Lahko je tudi preveč vročina, Nočno potenje in Izčrpanost pridi.

Več simptomov lahko nastane takoj, ko organ, kot je jetra, the ledvica, the srce, the pljuča ali tudi to Centralni živčni sistem so prizadeti. Če so na primer prizadeta pljuča, lahko to privede do a težko dihanje (dispneja) pridi. Zaradi Mišična šibkost lahko postane tudi a žalosten izraz obraza pridi (Hipomimija).

V enem zelo pozna faza umiri se Plasti s kalcijevim fosfatom na koži a (Kalcinoza cutis).

diagnoza

Diagnoza Dermatomiozitis je večinoma posledica prepoznavnosti Simptomi pozirala. Bolnik trpi Zmanjšana trdnost, Mišice boli, vročina in eno vidna pordelost kože (vročinska eritema), zato je zelo verjetno dermatomiozitis.

Poleg tega bo kri odstranjeni in analizirani v laboratoriju. Z laboratorijskimi vrednostmi ena pade Povečanje jetrnih encimov (transaminaz), od Apoproteini, od LDH (Laktat dehidrogenaza), encim Aldolase in Kreatin kinaza naprej. Poleg tega so antinuklearna protitelesa, ki so usmerjene proti komponentam celičnega jedra, zaznavne.

V histološki pregled se tudi pojavlja Recesija kože (atrofija povrhnjice) naprej. Obstaja tudi ena Degeneracija bazalnih celic, to pomeni, da najnižja celična plast kože ni več pravilno prepoznavna, ker celice propadajo. v Elektromiogram je tudi a Vnetje mišic (miozitis) prepoznaven.

Kje je dermatomiozitis pogost?

Dermatomiozitis na obrazu

Simptomi dermatomiozitisa na koži so še posebej opazni na območjih, ki so najbolj izpostavljena sončni svetlobi.

Poleg rok to vključuje tudi to obraz, v katerem so temno rdeče do modro-vijolične (lila) Obarvanje kože (Eritema) lahko pritegne pozornost.
Te pogosto najdemo na predelu kože okoli oči (periorbital), v predelu ličnic, na mostu nosu, lahko pa tudi na dekolteju, hrbtu in rokah.

Obarvanje kože lahko - še posebej pogosto na vekah - spremlja rahlo ali močno otekanje, srbečico ali celo pekočino in bolečino. Če je prizadet predel obraza, je običajno opazen belkast, tanek obod okoli ust, ki je prizanesljiv od razbarvanja kože (perioralna meja, „Znak šal“).

Poleg značilnega razbarvanja kože je lahko opazna tudi sprememba lastnosti obraza, ki jo povzroči kožna sprememba. Pogosto se razvije eden zmanjšano mimiko obraza (Hipomimija), iz katerega lahko izhaja tipičen, žalosten izraz.

Dermatomiozitis na rokah

Na področja telesa, kjer Kožne spremembe lahko se pojavi kot del obstoječega dermatomiozitisa, poleg obraza, dekolteja, hrbta in rok, zlasti rok.

Na ekstenzorskih straneh prstov, to je na vrhu prstov (ne na dlani) lahko pride do rdečice - kot na obrazu - morda tudi zaradi majhnih izrastkov ali rdečkastih, ravnih vozlišč na koži (Papule) spremljati (Grottonov simbol).

Te tako imenovane Grottonove papule pogosto najdemo nad sklepi prstov, v nekaterih primerih pa se lahko razširijo ali razširijo tudi na zadnji del roke.

Ta pordelost kože in papule na prstih je lahko s srbenje ali pa so povezani celo boleči in pekoči občutki.

Poleg tega se lahko linija nohtov in kutikula zgosti, kar je lahko tudi boleče potiskanje povrhnjice ali dotikanje linije nohtov (Brez znaka).

V redkih primerih se lahko vsakič pojavijo boleči zmanjšani pretok krvi v rokah, ki jih pogosto sproži hladna voda ali zunanja temperatura (Renaudovi napadi).

terapija

V terapija dermatomiozitis, odvisno je, ali poleg bolezni dodatno karcinom zgodilo. Večino časa pride skozi Odstranitev tumorja do a upad bolezen.

Pacient trpi izključno na dermatomiozitisu moral bi biti prvi Hraniti ločeno od sevanja UV svetlobe. Poleg tega je dr. Glukokortikoidi obravnaval, da Ukrepite proti vnetju naj bi. Je bolezen že daleč napredni ali gre za resen primer, če bolnika nadalje Imunosupresivi sprejeti. To so zdravila, ki to počnejo Zavirajte imunski sistem, ker to napačno v primeru bolezni napada telesne lastne celice. Če zavirate imunski sistem, lahko zmanjšate napačen imunski odziv. Poleg imunosupresivov lahko tudi Citostatiki se uporablja.

Večinoma bi morali nekaj tednov po terapiji Simptomi so veliko boljši postati. Poleg terapije z zdravili je a fizioterapija se izvajajo okoli postopoma znova ustvarimo oslabljene mišice.

profilaksa

Od takrat natančni vzroki dermatomiozitis do danes ni jasno je težko preprečiti bolezen. Vendar pa se verjame, da psihološki stres in visoko UV sevanje (na primer z izpostavljenostjo sončni svetlobi ali s pogostimi obiski solarija) spodbujajo bolezen. Zato je pomembno, da se število obiskov solarija zmanjša na minimum, še posebej, če je družina že trpela podobne bolezni.

napoved

The napoved ki je dermatomiozitis slab. Znotraj prvi dve leti umre 30% vseh bolnikov, veliko zaradi tumorske bolezni; če se to ustrezno zdravi, se lahko dermatomiozitis tudi uspešno zmanjša, tako da se življenjska doba močno poveča.

Zaradi terapije s Imunosupresivi Veliko bolnikov umre zaradi neškodljivih okužb, ker jih imunski sistem ne more več nadzirati.

Potek dermatomiozitisa

Dermatomiozitis je ena od bolezni, ki je še ni mogoče pozdraviti, zato je zdravljenje samo eno Olajšanje simptomov in a Izboljšanje kakovosti življenja vzrok in zasledovanje kot cilj.

Ker gre za bolezen iz avtoimunski Terapija običajno obsega zatiranje imunskega sistema, to je njegovo zatiranje, da se prepreči napačna reakcija imunskega sistema s telesnimi lastnimi strukturami (večinoma z glukokortikoidi / kortizon ali imunosupresivi).

Vendar pa je treba to terapijo izvajati dosledno v daljšem časovnem obdobju, ponovitve simptomov med terapijo ali po njej in poslabšanja simptomov nikoli ne moremo 100% izključiti.

Potek dermatomiozitisa je močno odvisen od tega, ali se pojavlja kot del tumorske bolezni ali kot neodvisna bolezen, zato je ni mogoče napovedati na splošno. Dokazano je, da lahko ustrezno zdravljenje z zdravili vsaj znatno zmanjša simptome bolezni.