Sindrom Stevensa Johnsona

Kaj je sindrom Stevens-Johnsona?

Sindrom Stevens-Johnsona je zelo redka, resna bolezen.
Vzrok za to bolezen je pogosto predhodna okužba ali uporaba novega zdravila. Bolezen nastane zaradi prekomerne reakcije imunskega sistema. Bolezen postane opazna z luščenjem kože, bolečimi pretisnimi omoti in močnim občutkom bolezni.
Ženske običajno prizadenejo veliko pogosteje kot moški. Še posebej so prizadeti ljudje, ki trpijo za virusom HIV.

Kaj so vzroki?

Dva glavna vzroka lahko sprožita Stevens-Johnsonov sindrom. Po eni strani predhodna okužba ali na drugi strani jemanje novega zdravila.

Sindrom Stevens-Johnsona se pojavi predvsem v prvih 8 tednih po jemanju novega zdravila. Obstaja nekaj zdravil, ki so pogosteje povezane s Stevens-Johnsonovim sindromom kot druga. Mednje spadajo predvsem zdravila z aktivno sestavino alopurinol (uporablja se pri protinu) in zdravila s skupino aktivnih sestavin sulfonamidov, kot je kotrimoksazol (antibiotik).

Morda vas bo zanimala tudi ta tema: Nestrpnost za zdravila

Kako se diagnosticira Stevens-Johnsonov sindrom?

S pomočjo intervjuja s pacientom (anamneza) lahko zdravnik ugotovi možne sprožilce za Stevens-Johnsonov sindrom.

Nato bo opravljen fizični izpit. Zdravnik pogosto lahko sum na Stevens-Johnsonov sindrom na podlagi kliničnega izgleda s primerno anamnezo.

Da bi bili na varni strani, se vzame kožna biopsija, ki potrdi diagnozo Stevens-Johnsonovega sindroma.

Ta tema vas bo morda zanimala kot diferencialna diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma: Erupcija drog

Kakšni so simptomi Stevens-Johnsonovega sindroma?

Luščenje površine kože je značilno za sindrom Stevens-Johnsona. Kožni videzi so krožni in vezikli se pogosto oblikujejo. Pojav teh spominja na opekline. Koža je pordela in zmečkana. Te bolečine na koži so zelo boleče.

Dodatna vpletenost sluznice kaže na Stevens-Johnsonov sindrom. To prizadene predvsem usta in grlo, pa tudi genitalno območje. Poleg simptomov na površini kože pogosto pride do vnetja veznice oči.

Poleg tega prizadeti zelo pogosto trpijo zaradi močnega občutka bolezni, vročine in vnetja nosne sluznice (rinitis).

Preberite več o tem:

• Izpuščaji z zdravili
• Izpuščaj po predhodni okužbi

V katerih krajih se zlasti pojavlja Stevens-Johnsonov sindrom?

Prizadetost sluznice je značilna za Stevens-Johnsonov sindrom. To pomeni, da je sluznica vedno prizadeta. Sluznice najdemo predvsem v ustih in grlu, pa tudi na spolovilu, zato te dele telesa zelo pogosto prizadene Stevens-Johnsonov sindrom.

Mesta, kjer se odlepi kožna površina, so pogosto na prtljažniku. Prizadeti so lahko tudi obraz, roke in noge.

Poleg kožnih simptomov je zelo pogost tudi konjunktivitis.

terapija

Če se je zaradi jemanja novega zdravila razvil Stevens-Johnsonov sindrom, ga je treba takoj ustaviti. Na splošno se je treba izogibati vzroku, če je znan in možen.

Intenzivna terapija je podobna zdravljenju opeklin: dajemo tekočino, zdravimo rane in po potrebi posledice, kot je zastrupitev krvi (sepsa) ali bakterijske okužbe, zdravimo z antibiotiki.

Dajanje zdravil, ki zavirajo imunski sistem, kot je kortizon, je kontroverzno in se na splošno ne uporablja. V posameznih primerih se seveda lahko uporabijo tudi druge možnosti zdravljenja.

Trajanje

Nobeno velikost ne ustreza vsem pravilom, kako dolgo bo trajal Stevens-Johnsonov sindrom.
Trajanje je v glavnem odvisno od tega, kako hitro se začne zdravljenje in kako dobro deluje terapija. Praviloma lahko pričakujemo nekaj dni do tednov.

Kako poteka postopek?

Prizadeti bolniki pogosto trpijo zaradi zelo močnega občutka bolezni in so zelo hudo bolni. Zato je pomembno zgodaj diagnosticirati Stevens-Johnsonov sindrom in ga takoj zdraviti.

V nekaterih primerih je bolezen lahko zelo huda. Ta huda oblika sindroma Stevens-Johnsona je v tehničnem smislu znana kot strupena epidermalna nekroliza (TEN).

Kakšna je napoved?

Sindrom Stevens-Johnsona je zelo resno stanje.
V nekaterih primerih je lahko zelo huda. Glede na resnost bolezni je verjetnost smrti zaradi bolezni 6%, v blagi obliki do 50% v hudi obliki (toksična epidermalna nekroliza).

Kakšne so lahko dolgoročne posledice?

Bolezen običajno zdravi brez brazgotin.
Pomembno je, da se z rano površino ne manipulira, kot je opraskan. Rane je treba tudi redno zdraviti in skrbeti, da se prepreči nastanek brazgotin.

Preberite več o tem: Celjenje ran

Je to nalezljivo?

Sindrom Stevens-Johnsona ni nalezljiv. Pri tej redki bolezni imunski sistem nekaj ljudi pretirano reagira, zato se ta bolezen pojavi.

Bolezni, ki jih sproži bakterijski ali virusni patogen, so običajno nalezljive. Pri Stevens-Johnsonovem sindromu to ne drži.

Preberite si tudi našo temo o podobni bolezni, sindromu kožne kože s stafilokokom, ki ga sprožijo bakterije: Okužba z Staph

V čem se Lyell sindrom razlikuje od sindroma Stevens-Johnson?

Sindrom Stevens-Johnsona določa kožno udeležbo manj kot 10% celotne telesne površine. Če je prizadetih do 30% telesne površine, govorimo o prehodni obliki. Če je na koži prizadetih več kot 30% telesne površine, govorimo o strupeni epidermalni nekrolizi.

To je znano tudi kot Lyellov sindrom, ko je bolezen sprožila z jemanjem zdravil. To je huda in smrtno nevarna reakcija na zdravila. Zdravila, ki lahko povzročijo strupeno epidermalno nekrolizo (Lyell-ov sindrom), vključujejo: fenitoin, sulfonamidi, alopurinol in selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina (SSRI), kot je fluoksetin.